广州市妇女儿童医疗中心外科副主任医师钟微：宝宝黄疸持续不退 父母应警惕是胆道闭锁

　　生理性黄疸经常会出现的新生儿的身上，许多家长也并不太在意，可是不少疾病都会引发新生儿黄疸，其中有一种致命的病就是胆道闭锁，若不进行及时的治疗，患儿会在一岁的左右，因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡，死亡率几乎100%，在最近广州市妇女儿童医疗中心开展的胆道闭锁家长交流会上，小儿外科副主任医师钟微指出：“之前我们医生认为胆道闭锁的发病率仅仅是1万分之一，但在最近台湾一次大型的调查中发现，发病率已经上升到5000分之1，而且有越来越多的趋势，亚洲国家明显高于欧美，提醒所有家长都应该开始认真关注起来。”

　　宝宝持续黄疸六个月 父母才惊觉有问题

　　刚满六个月的小丽（化名）静静的躺在医院的病床上，而在旁照顾的父母却眉头紧锁，因为就在之前，医生告诉小丽的父母，孩子被确诊为胆道闭锁，但因为已经错过了手术治疗的最佳时间，只能等待肝脏移植，可巨额的费用让这对本来就没有什么积蓄的年轻父母困苦不已。

　　其实，小丽在刚刚出生的时候就一直有黄疸的现象，家人都以为是正常的生理性黄疸所以找了个熟悉的中医看了下，并不太重视，直到两个月的时候，小丽的父母发现孩子总有点不对劲，送到当地的医院，医生在相应性的打了几瓶吊针后，虽然黄疸没有消退，但是小丽子吃的好、拉的好，也没有什么其它的不舒服，让本已担心的小丽父母又放下心来，不知不觉到了5个月，孩子的肚子出现了越来越胀的情况，精神、胃口也相继有了问题，再次送到医院检查时，医生发现孩子的大便颜色不好，胆红素水平也是出奇的高，父母于是才赶紧送孩子到广州市妇女儿童医疗中心进行详细的检查。

　　“我们医院每年接诊的胆道闭锁的病人已超过50例，其中70%都是在其它医院辗转很多次后才来看病，有些甚至错过了60天之内最佳治疗时间，而对于那些已经超过90天的患儿等待的只能是肝移植，这是非常可惜的。”钟医生说道。

　　病死率居高不下 缘由胆道闭锁易误诊

　　虽然广州市妇女儿童医疗中心每年接诊的病人超过50例，每年能进行手术的有20-30例患者，但是在我国需要治疗的患胆道闭锁病人远远不止这个数，有患儿因家庭条件的原因放弃，却还有更多患儿是错过了最佳的治疗时间。“之所以会出现这样的情况，最主要还是因为胆道闭锁极容易被忽视。”钟医生强调：“首先胆道闭锁的病因很复杂，至今没有明确的病理机制，一般认为与先天性胆道发育畸形有关，此外宫内病毒感染也可能是‘元凶’之一。家长是没有办法在产检的时候提早发现，其次未治疗的患儿，除了出现持续性黄疸以外，营养发育一般在3、4个月内尚无多大的变化，就算出现异常的情况，也较容易反复，造成医生的误诊漏诊。”

　　“最后是否是胆道闭锁需要专门的小儿外科医生进行一系列的确诊。首先我们要验血，对其血清胆红素进行测定、分类；在一个就是要做一个B超，评估下这个胆囊的情况，如果这些还没有明确的话，还需要动态观察，在做十二指肠胆汁监测、磁共振胰胆管造影，以上的这些仅仅是帮助医生诊断，最后确诊是要进行手术探查和术中胆道造影。为什么我要在这里强调诊断，因为很多家长听到要做这么多检查往往就放弃了，造成疾病延迟发现。”

　　及早发现胆道闭锁 是治疗的关键因素

　　虽然胆道闭锁极容易误诊，但是只要父母细心留意还是能有很快区别开来，“比如说与生理性黄疸区别，生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2～3周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。此外，生理性黄疸只是单纯的黄疸，小孩子不会出现大小便颜色的变化。胆道闭锁则不同，该病还会导致大便的改变。”钟医生提醒。

　　“胆道闭锁的具体表现为先是出现黄疸，通常不消退且日益加深。皮肤变成从黄色变成金黄色甚至褐色。巩膜也出现黄色的症状，至晚期泪液及唾液也呈黄色，接着大便的颜色从正常的淡黄色变成浅黄色，逐渐变成偏白色，以后成为陶土样灰白色，期间会有反复的现象。小便也变为深黄色继而为浓茶色。如果不治疗胆道闭锁的孩子长到3、4个月时营养发育还是正常的，但病程到5、6个月时发育会变慢，精神萎靡，同时腹部明显变大，出现腹水，肝脾也会肿大。”

　　葛西手术 成为治疗胆道闭锁的前期防线

　　胆道闭锁一旦确诊，就要马上进行肝外胆道重建手术（也称葛西手术），但这种手术一定要在孩子出生的九十天内，最好是六十天内完成。一旦超过三个月，患儿只能等待肝移植。

　　“葛西手术的费用大概是两万到三万，大约60%的胆道闭锁的患儿在葛西手术后可以实现通畅的胆汁引流，并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常范围，而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁的患儿有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。甚至国外有报道葛西手术后20年以上存活病例，并且有病例已婚已育。”钟医生说。

　　但要注意的是，葛西手术并不能保证彻底治愈，目前也只有三分之一的患儿在做了葛西手术后能获得良好的效果，约60%-70%的胆道闭锁患儿最终需要进行肝移植治疗。

　　大便 孩子健康的提示灯

　　胆道闭锁除了有黄疸的表现，同时还会导致大便颜色变化。为了让家长早点发现胆道闭锁的“预警信号”，妇女儿童医疗中心计划设计一套小儿大便的“比色卡”，方便父母对照小孩大便颜色异常。

（责任编辑：王慧明 通讯员：马军）