广州市妇女儿童医疗中心外科副主任医师邹焱：六至七成胆道闭锁患者终须肝移植

　　自从1959年葛西创建肝门空肠吻合术（也称葛西术），原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间，不料却惊喜的发现葛西术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者，手术发展到今天，在一些大型的医疗中心，约60%的胆道闭锁患儿在葛西术后可以实现通畅的胆汁引流，并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围，而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。甚至在国外的相关报道中，屡有在进行葛西手术后结婚生子或存活20年以上的病例。

　　看到这一系列骄人的数据，是不是说明葛西术已经能够代替肝移植成为治疗胆道闭锁患者最好的方法？带着这样的疑问，小编采访了广州市妇女儿童医疗中心普外科的邹焱副主任医师 ，再面对这个问题时，邹副主任遗憾的称：“葛西手术确实在治疗胆道闭锁患者中起了很重要的部分，但是能否代替肝移植，我认为目前不可能，多数研究数据指出，约60%-70%的胆道闭锁患者最终需要肝移植治疗。”

　　葛西手术是治疗胆道闭锁的前哨

　　“葛西手术的开展让许多胆道闭锁的患儿看到了彻底治愈的希望，但是其固有的缺陷也让许多胆道闭锁的患儿最终要选择肝移植，首先葛西手术3个月之内的成功率91%而三个月后骤减为17%，患儿一旦错过最佳的葛西术治疗时期，90天后在来做已毫无意义，其次葛西手术只能解决肝外胆道闭锁，患儿如果肝内胆道也出现闭锁，只能考虑肝移植，最后，葛西手术后会常有并发症的出现，胆管炎就是其中最主要的一种，频繁的发生胆管炎将会导致进行性淤胆，最后肝功能衰竭，需要进行肝移植。”邹副主任说道：“此外，葛西手术并不能保证其100%成功，在我们医院一般来说做了葛西手术只有三分之一的病人是能够获得很好的治疗效果。”

　　胆道闭锁是小儿肝移植最常见的适应症

　　“1963年人类第一例的肝移植就是一个3岁的胆道闭锁患儿，由此可见胆道闭锁是小儿肝移植最常见的适应症，已经占到了55%，最重要的是进行肝移植后患儿20年的生存率现上升为44%，给了许多终末期肝病患者生存的希望。”邹副主任指出：“很多家长会想了解，孩子什么时候进行肝移植比较好？哪些情况的出现预示着需要进行肝移植？对于胆道闭锁的患者，并不是越小开展手术越好，反而是如果患者年龄越小，手术难度越大，术后的管理越困难，基本上在病情尚未恶化，身体状况良好时手术效果最好，如果有合适的肝脏，一般是在1岁左右进行肝移植。”

　　“胆道闭锁患儿如果发生以下情况，需准备换肝：1、诊断胆道闭锁的时间已经超过90天大。因为此时做葛西氏手术，其成功率及预后都不是很理想。因此，就可以考虑直接做肝移植。

　　2、葛西氏手术无法成功的引流胆汁，手术后三个月内，患儿黄疸指数无法回到正常值。如此一来，患儿将来发生其他并发症而必须要接受肝移植的比例相对性会比较高。平均而言，这样的患儿大概在手术后的11个月左右必须接受肝移植。因此，在葛西氏手术后发现手术失败，就可以考虑做肝移植的准备。

　　3、葛西氏手术后胆汁成功引流出，黄疸指数下降到正常值以内，但是有些患儿肝硬化的情况仍然持续恶化，出现一些肝硬化、肝功能不好的并发症。这些并发症如果影响患儿的生活品质或其生长发育，可以考虑做肝移植。例如：发生严重无法控制及忍受的瘙痒导致无法入眠，影响学习能力。此外有些患儿反复发生胆管炎，这些时常发生胆管炎的患儿，将来发生其他并发症而必须肝移植的几率相对也比较高；另外，如果患儿有很严重的腹水，影响到患儿的呼吸，此种状况也必须考虑做肝移植；患儿如果因为肝功能异常而有严重的代谢性骨质病变，影响到患儿的生长发育，生长速度与同龄的小孩差距很大，此种状况也必需考虑做肝移植的准备。”

　　肝移植--25%-50%的孩子等不到

　　“虽然肝移植能够最终解决胆道闭锁疾病，但是尸肝来源的稀缺，造成了供肝困难，约有25%-50%的病儿在等肝时死亡。”邹副主任遗憾的表示：“目前换肝手术根据器官的来源，可以区分为脑死捐赠者所捐赠的器官及活体捐赠者所捐赠的器官。”

　　“以脑死捐赠者的肝脏来做移植可以区分为几种不同的方式，包括（1）全肝的肝脏移植（2）部分的肝脏移植（3）分割的肝脏移植。全肝的肝脏移植既是取得一个大小相类似的健康肝脏，把整个肝脏移植到宝宝身体内，取代他原有肝脏的功能。但是，对于很小的患儿，因为风俗民情的关系，加上脑死判定困难，要取得适当大小的肝脏极为困难。因此，后来就发展出从一个大人的肝脏取得一部分做为移植的用途，这种方式称之为部分肝脏移植。部分肝脏移植通常取得的是大人肝脏的左侧叶或者是左叶，而必须把右叶丢弃，如此虽然可以为小孩取得适当大小的肝脏，但却牺牲了成年人接受肝移植的机会，也造成器官的浪费。为了能善加运用脑死捐赠者捐赠的器官，发展出分割肝脏移植，既是把一个健康的肝脏分割成两个部分，比较小的部分移植给体重比较轻的孩子，比较大的部分移植给体重比较重的孩子或者成年人的身上。如此，不至于浪费得来不易的器官。”

　　“另一个肝脏来源是来自于健康的亲属，医师可以从健康者的身上取得部分的肝脏。例如：肝脏的左侧叶或者是左叶，来移植给孩子，使用健康成年人的肝脏其优点在于：医师们有足够的时间做手术前的评估；所取得肝脏的品质及功能比较好；在手术的时间上，捐赠者的手术与受赠者的手术时间可以相互配合，使得缺氧的时间缩到最短。因此，以这样的方式所移植的肝脏功能可以维持得最好。此外，亲属间的肝脏移植，因为捐赠者与接受者有血源关系，因此，在手术后发生排斥的机会也可能比较低，以这样的方式来做移植可以增加器官的来源，使得原本无法做移植的患儿，可以获得他们所需要的肝脏。”

　　葛西手术有没有开展的必要？

　　六成以上的胆道闭锁患者最终还是需要等到肝移植，让许多家长不禁困惑道，葛西手术还有没有开展的必要性，在这里，患者们往往忽视了葛西手术的优势，部分病人经葛西手术是可以获得长期存活的，费用的付出相差几十倍，其次部分病人进行葛西手术后经过一段时间生长发育，体重增加，在做肝移植成功率大幅度提高，再次葛西手术延长了等待肝移植的时间，最后免疫抑制剂的应用时间得到了推迟。

（责任编辑：王慧明 通讯员：马军）