越儿是一名来自江西的小朋友，来院前已经存在一定的紫绀。一旦活动量过大，口唇就会变得青紫。入住后，经过完善的检查，明确了越儿得的是“Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）合并房间隔缺损”先天性心脏病。在医护人员的精心诊治下，从心脏畸形矫治手术到心功能辅助、从抗炎治疗到功能康复锻炼，一整套治疗方案按序实施。
一个星期以后，越儿的身体顺利康复，和父母高高兴兴地回了老家。
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心脏三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。其基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。童年病人紫绀严重者可出现杵状指（趾）。
三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿，大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。
（责任编辑：吴玉兰）
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