突然发热肌疼无脉搏？警惕“东方美女病”

　　突然出现全身不适、易疲劳、发热、肌痛、跛行、关节炎等症状，单侧或双侧肢体出现脉搏、血压减弱或消失，北京安贞医院风湿免疫科专家提醒您：警惕“东方美女病”——多发性大动脉炎。

　　多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大动脉管壁的慢性自身免疫性炎症，可造成血管腔狭窄甚至阻塞，主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响的疾病，发病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失，故又被称为“无脉症”，因多发于30岁以下的亚洲年轻女性，故又得名“东方美女病”。

　　少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、肌痛、跛行、关节炎等症状。同时，按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征。

　　受累血管病理表现为全层动脉炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞；有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。

　　多发性大动脉炎属于风湿病大血管炎的一种，国外资料显示，其患病率1/20万人。典型临床表现者诊断并不困难，40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑多发性大动脉炎：

　　（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出（无脉征）。

　　（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。

　　（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。

　　（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。

　　（5）无脉及有眼底病变者。

　　多发性大动脉炎为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。

　　因此，患者如有大动脉炎的临床征象，可以尽早到风湿免疫科就诊，早诊治早治疗，避免及控制并发症的发生发展，提高患者的生活质量。

　　风湿免疫科介绍：

　　北京安贞医院风湿免疫科是于2012年7月新成立的临床一级科室，科室依托安贞医院丰富的人才与医疗资源，融医疗、教学、科研为一体，全面承担风湿免疫疾病的临床医疗、护理授课及临床带教，住院医师培养与继续教育，风湿免疫病基础与临床研究、国内外交流合作等任务。承担及参与首医及科技部多项临床及基础科研工作。

　　科室的专业发展方向及学科特色是大血管炎及各种风湿病的心血管损害的诊治，尤其是多发性大动脉炎、巨细胞动脉炎、白塞病、Cogan综合征等系统性大血管炎以及各种风湿病的心血管损害。针对上述疾病或病症已经开展了有特色的临床和科研工作。（通讯员 北京安贞医院风湿免疫科）