儿科医院科室联合救治弯刀综合征患儿

　　一个3个月大小的男婴，因“咳嗽40余天，气促、发绀30天”在外地医院久治不愈，转诊收治儿童重症监护室（PICU），当时患儿处于机械通气支持下，纯氧通气才能保证氧合，呼吸支持参数较高，心肺功能处于衰竭的边缘。经完善相关检查，确诊为“弯刀综合征、重症肺炎、呼吸衰竭、心功能不全”。弯刀综合征是一个非常罕见的畸形，发病率约为10万分之一左右。特指右上肺静脉集合成一根垂直静脉，呈弧形下降，并进入下腔静脉，通常靠近下腔静脉与心房连接处。此病胸部X线片有特征性“弯刀征”影像改变，是临床诊断的重要依据。后前位胸片可见位于心脏右侧向内向下方朝向横隔的一个弯曲的血管影，由一条异常的右肺静脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名“弯刀征”，弯刀综合征的其他特征包括右肺发育不良和存在供应右下肺叶或整个主肺动脉侧枝血管，而不是由真正的肺动脉来供血。

　　文献报道，在弯刀综合征的婴儿中有严重症状和肺动脉高压，是有合并畸形造成的，合并的重大畸形显著增加了死亡的风险，婴儿组死亡率高达30%。患儿因多发心血管畸形，右肺畸形伴发育不良合并感染，故临床出现心肺功能不全而得以早期诊断。

　　患儿经过积极抗感染后，病情无明显好转，对于该患儿来说，时间就是生命。经心外科、心内科会诊后急诊行“镶嵌”手术治疗。由于该患儿供应右下肺的主肺动脉侧枝血管来自降主动脉，血管扭曲，外科手术结扎该血管难度较大，且需要打开腹腔，创伤极大。如果心脏手术前不结扎该主肺侧枝血管，手术时体外循环将导致大量血液通过这个主肺侧枝动脉进入右肺，造成“灌注肺”，产生严重的肺损伤，加重呼吸衰竭。所谓“镶嵌”治疗是指心内科心外科医生，联手进行手术，具体过程是，先由心内科刘芳主任医师在血管造影下，从外周血管穿刺，导管进入病变血管位置，置入弹簧圈，堵闭这只异常的血管后，心脏外科贾兵主任立即开胸手术，同一时间纠正肺静脉畸形，将弯刀静脉重新种植到左心房，并切除右下肺病变，一期完成了手术根治。现患儿呼吸循环功能良好。

　　“镶嵌治疗”（Hybrid）技术，是今国际上先天性心脏病治疗技术发展的新动态，即在同一空间和时间内运用心血管介入与外科手术的复合技术，充分发挥心血管介入治疗和外科手术的优势，治疗复杂的心血管疾病。其意义在于以患者为中心，融合多学科知识和理念，针对患者的不同病理生理状态，设计最佳治疗组合方案，从而以最小代价获得最佳的疗效。随着介入治疗技术和外科治疗技术的发展，两种技术的优势和缺陷也逐渐被人们所认识。。内外科镶嵌治疗将实现优势互补，可使高风险患者得到更为有效安全的治疗，降低术后并发症及医疗资源的消耗。随着我院心内、外科的整合，这种“镶嵌式治疗”（Hybrid）新技术将在我院得到更好、更快的发展。