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港大深圳医院战胜罕见颅内感染 为全球第四例

2015-03-04 15:36:3739健康网
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核心提示:去年9月,40岁的蔡女士突然变得神志不清,随后陷入昏迷,辗转广州、香港求医都无济于事,并一度生命垂危,直到12月中旬,港大深圳医院多个学科团队合力追查到病因——颅内及皮肤感染嗜血分枝杆菌,为全球第四例,国内第一例。

  农历新年的年初三,在港大深圳医院风湿免疫科的病房,昏迷卧床多月的蔡女士突然能开口说话了:“爸、妈!”那一刻,守候在一旁的老母亲激动得几乎“浑身发抖”。

港大深圳医院多学科合力战胜全球第四例颅内嗜血分枝杆菌病例

  去年9月,40岁的蔡女士突然变得神志不清,随后陷入昏迷,辗转广州、香港求医都无济于事,并一度生命垂危,直到12月中旬,港大深圳医院多个学科团队合力追查到病因——颅内及皮肤感染嗜血分枝杆菌,为全球第四例,国内第一例。如今她能苏醒并说话,对守候和奋战了数月的家人和医护人员来说,都是一份宝贵的新春礼物。

  怪病让她昼夜颠倒

  蔡女士家在深圳,去年9月,一向正常的她突然犯了迷糊,意识紊乱、胡言乱语,甚至白天睡觉、晚上做饭,用父亲的话来说,“就像疯了一样”。家人带她到广州、香港治疗,期间,她的病情急转直下,从清醒变成嗜睡,直至昏迷,核磁共振检查显示,她的脑内有大面积损伤,但没人清楚原因是什么。除此之外,她还出现了左侧偏瘫、四肢皮肤瘀斑、皮疹等症状。

  11月初,蔡女士被转入港大深圳医院内科。面对这个棘手的病例,大内科主管朱知梅教授紧急召集了神经内科、神经外科、风湿免疫科、肾内科、影像科、病理科、临床微生物及感染控制科等多学科团队会诊,十多位来自香港大学和内地的专家参与研讨。淋巴瘤、狼疮脑病脑白质病变多发性病灶(PML)等可能性都被提及。

  团队要做的,就是逐一排查,找出真正元凶。但他们必须与时间赛跑,因为患者的病情在不断恶化。

  期间,蔡女士陷入深度昏迷,严重时,瞳孔对光照都没有反应,并持续高烧、胃出血,数度出现临床上称为“DIC”(弥散性血管内凝血)的濒死状态,家属甚至被告知要做好最坏的心理准备。

  但未到最后一刻,医护团队始终没有言弃。主管病人的风湿免疫科顾问医生张丽君有一个笔记本,上面光是关于这位病人的各项检查数据就密密麻麻地抄了三四页,她整理成表,随时拿出来做对比分析。

  由于核磁共振提示颅内出现大面积病变,最有效的确诊途径就是开颅取脑内的组织做病理活检,但由于风险太大,家属没有同意。

  随着其他检查和治疗的进行,狼疮脑病、淋巴瘤等原来最有可能的猜想被一一排除,这让团队陷入了迷茫。

  大腿的一个红斑成为救命线索

  病人入院一个月后的12月中旬,一个新的变化引起了医护团队的注意。家人告知医生,蔡女士的双腿长出了新的红斑。风湿免疫科顾问医生张丽君猜测,皮肤上的感染可能与颅内感染源出一处,从这里或许可以捕捉到病源的踪迹。在说服家属再做一次尝试之后,皮肤科医生很快从病人左侧大腿上新长出来的一块红斑取样,送往病理科制成标本检验。

  来自香港的病理科顾问医生张文凤认为,蔡女士原本长期患有系统性红斑狼疮,免疫力较弱,第一选择应该是考虑她受到感染,尤其是分枝杆菌的感染。她采用一种专门的方法对标本进行染色后,果然发现了分枝杆菌活跃的踪迹。

  随后,中国工程院院士、港大深圳医院临床微生物及感染控制科主管袁国勇教授带领团队进一步通过PCR基因检测对分枝杆菌的类型进行鉴别,最终确认是嗜血分枝杆菌。它不但感染了皮肤,还感染了大脑,导致颅内大面积坏死,严重影响大脑的中枢神经系统,所以蔡女士才会精神紊乱、昏迷。

  长期免疫力低下易受感染

  袁国勇教授查阅国际医学文献发现,嗜血分枝杆菌感染大脑非常罕见,蔡女士属于全球第四例。有2例出现在泰国,1例由美国学者报告,他们无一例外具有一个共同特征——免疫力低下,其中泰国的两个病人患有艾滋病,艾滋病病毒破坏了体内起防御功能的免疫系统,令人体对各种疾病失去抵抗力。

  蔡女士同样有免疫力低下的问题,她从11岁开始就患有系统性红斑狼疮,这是一种自身免疫性疾病,需要长期服用激素和免疫抑制剂,压制体内异常活跃的免疫反应,经过近30年的服药,她的免疫力已经大大下降,才会罕见地感染这种分枝杆菌。

  同时担任新发传染性疾病国家重点实验室联合主管的袁国勇教授指出,嗜血分枝杆菌本身并不罕见,受污染的纹身墨水、斑马鱼、蟒蛇、牛、海水珊瑚、淡水中都会有,但一般人无需担心受感染,因为正常的免疫系统能有效清除这种细菌。但如果是长期免疫力不足的人群,就要特别小心,这种细菌常导致免疫抑制病人的皮肤感染,特别是器官移植、长期使用高剂量类固醇治疗或者患艾滋病的病人。

  家人陪伴交流有助康复

  港大医院的医生团队针对嗜血分枝杆菌开出治疗方案后,收到了明显的效果。蔡女士逐渐能睁开眼睛,对各种指令作出正确反应,最近几天还能开口说一些简单的词语。头部核磁共振检查也显示,她颅内的病变面积明显缩小。

  如今,她的丈夫、父母等最亲近的家人都日夜陪伴在她身边,按照医生的指示,与她多交流,多刺激她的反应。

  “这次能成功追查到病因,家属的支持和配合非常重要,因为我们必须不厌其烦地做各种可能的尝试。”张丽君医生说。

  家人无微不至的关怀也收获了福报。农历年初七的早上,当母亲为她照常擦身的时候,她突然能够张开双手叫道:“好舒服!”“她从小就是一个馋嘴的孩子,昨天她说了葡萄两个字,我就把一串葡萄放在她嘴边,她张口就咬了一个,吓得我们赶紧叫她把渣吐出来。”母亲微笑着说,一边揉着她的手掌,仿佛她还是当初那个怀抱里的小女孩。

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