婴幼儿反复感染应警惕原发性免疫缺陷病

　　2015年4月22日所在这一周，是全球首个原发性免疫缺陷病周。

　　22日当天，沪上纪念世界首个原发性免疫缺陷病周活动在复旦大学附属儿科医院举行，来自上海市儿童健康基金会、瑞典卡罗林斯卡大学pan-Hammarstrom教授、学术代表、患儿和家属以及志愿者团队参加了活动。除了学术交流外，还成立了一支专门的志愿者关爱队伍，并为患儿发放礼物，同时，活动现场与美洲、欧洲等世界上不同国家共同放飞由美国JMF基金会下发的专门气球，呼吁共同关注原发性免疫缺陷病。

　　迄今， Jeffrey Modell原发性免疫缺陷基金会已在全球支持建立了30个原发性免疫缺陷诊断和研究中心。这些中心主要是帮助区域性的原发性免疫缺陷病的诊断和治疗以及相关的研究工作。2007年，JMF资助和确认复旦大学附属儿科医院临床免疫科为JFM原发性免疫缺陷病诊断研究中心，为该基金会在亚洲认可的第一个临床原发性免疫缺陷病诊断研究中心。亚洲目前有3个。

　　目前，儿科医院临床免疫科是国内唯一拥有原发性免疫缺陷病独立病房的单位，每年新诊断来自全国各地的原发性免疫缺陷病患者200余例。

　　儿科医院临床免疫科主任王晓川说，原发性免疫缺陷病常初发在婴幼儿，出现反复感染，根据美国疾病控制中心和JMF原发性免疫缺陷病基金会的建议，1年2次以上肺炎、1年2次以上严重鼻窦炎、1年8次以上中耳炎、1岁以后持续存在鹅口疮或皮肤真菌感染等十个警示症状应予以重视，排除原发性免疫缺陷病的可能。

　　原发性免疫缺陷病（PID）是由于先天因素（多为遗传因素）引起免疫器官、免疫细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。现在已知的原发性免疫缺陷病有200余种，总发病率尚无精确数量统计，估计总体发病率1：3000-5000。如能得到有效及时的诊治，大部分患儿可获得较好的预后。

　　美国Jeffrey Modell原发性免疫缺陷基金会是全球性非营利性慈善基金会，为纪念1985年因罹患一种原发性免疫缺陷病—X连锁无病种球蛋白血症去世的儿子Jeffrey Modell， Fred Modell和Vicki Modell夫妇于1986年共同创立了世界上第一个原发性免疫缺陷基金会，并以他们爱子的名字命名。Jeffrey Modell原发性免疫缺陷基金会的目的是帮助和支持原发性免疫缺陷病的诊断和研究，并支持组织各种原发性免疫缺陷患者的社会公益活动。在Jeffrey Modell原发性免疫缺陷基金会的倡导下，2015年4月22日所在这一周被定为全球首个原发性免疫缺陷病周。