首家胆道闭锁俱乐部在沪成立

　　9月24日，中国大陆地区首家胆道闭锁病友会——“小金人”俱乐部在复旦大学附属儿科医院成立。

　　胆道闭锁是一种复杂的疾病，孩子出生不久就出现黄疸并进行性加重，因患儿皮肤发黄而被称为“小金人”。其发病率约为1：10，000～15，000，具体病因仍未明确，女性的发病率略高于男性。该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一，不经治疗的平均生存期在1年以内，60%左右的患儿需肝移植才能长期生存。

　　复旦大学附属儿科医院副院长、外科主任郑珊教授介绍，胆道闭锁的孩子术后其实还是处于一种慢性肝病的状态，存在肝硬化门静脉高压、营养不良、体格及认知发育障碍的风险，需要长期的综合的管理。

　　而实际上，许多术后患儿在黄疸消退后，家长因为经济和依从性等原因，往往不到医院定期随访，等孩子出现严重的消化道出血和生长发育落后才再次就诊。

　　郑珊教授说，她记忆深刻的是有一个5年没来随访过的11岁的孩子，因为严重营养不良和重度腹水回到儿科医院治疗，最后发现营养不良的一个重要原因竟是因为听信所谓的“中医名家”的建议，近5年来不吃肉食。家长因为担心孩子身体，甚至没有让孩子正常上学。这很令人遗憾，如果能主动联系到这些大年龄的孩子，家长不正确的观念和做法就能及时得到纠正。

　　据了解，在欧美和我国台湾地区，已建立多个胆道闭锁患儿俱乐部作为医生和患儿家长的互助交流平台，但在我国大陆地区，该项工作尚未开展。

　　今年上半年，复旦大学附属儿科医院胆道闭锁诊治中心自主设计了名为“新生儿大便探色器”的国内首款胆道闭锁筛查软件，家长通过下载手机客户端，既可自查黄疸，又能得到专业建议与指导。为提高家属对于胆道闭锁长期管理的认识，提高医院胆道闭锁长期管理水平，增强对胆道闭锁长期存活患儿及其家庭的心理和社会支持，2016年9月24日，儿科医院胆道闭锁中心成立了大陆地区首家胆道闭锁专病俱乐部——“小金人”俱乐部。

　　“小金人”俱乐部除了通过微信和网络开展线上活动和宣教外，每年还将举办线下公益活动，不仅安排内容丰富的讲座、多学科专家的现场咨询，还提供绿色通道，安排必要的检查，如抽血检查，超声检查和胃镜检查（了解静脉曲张情况，预防消化道大出血）等。目前，俱乐部主要针对2岁以上的孩子，包括已经接受肝移植的孩子，旨在随访和管理长期存活患儿，并成为长期存活患儿及其家庭互动和互助的平台。

　　今年的俱乐部活动主题是大年龄儿童慢性肝病的综合评估和管理，包括慢性肝病综合治疗指导、儿童生长发育评估、预防接种指导、营养管理方案推荐和患儿及家长的心理评估和教育，同时也安排了小儿肝移植的知识普及。

　　儿科医院胆道闭锁多学科诊疗团队积极参与其中，除了提供多学科的专家讲座、咨询等宣教活动，还提供30个免费体检名额，为这些患儿进行全面的体检，评估术后肝脏功能和体格认知发育情况。除了常规随访内容外，本次活动还安排了胃镜、骨密度和认知评估检查，这些检查是胆道闭锁长期存活患儿的重要评估内容。此外，肝病科、心理科、营养科以及华山肝移植团队的专家为家长们准备了实用的宣讲内容，传染科专家也带来胆道闭锁术后和移植前免疫接种的相关咨询。

　　本次活动中，金宝基金承担了孩子的所有检查费用和住宿费用。金宝基金已资助30余名胆道闭锁孩子在儿科医院接受手术治疗，避免了他们因为家庭经济原因错过了治疗的最佳时机。