6成先天性耳聋因遗传 为何健康爸妈也会生出聋宝宝

　　3月3日的爱耳日即将到来，今年的主题是“防聋治聋，精准服务”。据报道，我国是有听力障碍人数最多的国家，高达2000余万，7岁以下聋儿约80万。中山大学附属第一医院耳鼻喉科耳科主任熊观霞教授表示，95%以上的耳聋借助药物、助听器、人工耳蜗植入等多种手段可以告别无声世界，回归正常交流。

　　60%的先天性耳聋由于遗传 三级预防20年后或再无聋儿

　　目前我国先天性聋儿的发生率约为1-3/1000，我国7岁以下的聋哑儿童已达到80万，并以每年新生3万余名聋儿的速度在增长。据介绍，60%的先天性耳聋与遗传因素相关。熊观霞表示，应对遗传性耳聋，目前已从二级预防提升到三级预防。

　　孕前 已生聋儿再生育可人工筛选健康胚胎

　　生活中，我们往往发现有很多聋宝宝的父母听力并没有缺陷，而他们却被遗传了耳聋。这是为什么呢？中山一院耳鼻喉科刘敏教授解释，事实上，10-13%的人是耳聋基因隐性携带者，本人并不会表现出听力障碍，但当父母两人同是同一种耳聋基因隐性携带者时，即有1/4的机会生出聋儿。夫妻可以在孕前进行检测，及早排查携带耳聋基因的可能性。

　　对于已经生育一个聋儿的家长，在生育第二胎前，家长及聋儿均应检测耳聋基因。“如基因异常，可以通过人工辅助生育技术，挑选拥有正常基因的胚胎植入妈妈子宫，生育健康宝宝，即第三代试管婴儿。”熊观霞教授表示，“但这个操作对团队技术要求高，费用也较贵。”

　　10周-16周 进行产前诊断

　　如没有条件做一级预防，对于已生育过聋儿的孕妈妈，刘敏副主任医师建议在怀孕10-16周时抽取胎儿绒毛或羊水进行产前诊断，以便提早发现耳聋的胎宝宝并进行医学干预。常见耳聋基因序列分析需要480元，全面的已知耳聋基因检测约4000-6000元。

　　新生儿 听力筛查+早干预

　　新生儿听力筛查是积极干预新生儿先天性听力障碍的第三步。经过多次筛查，如确诊听力损失，患儿可尽早得到干预，如佩戴助听器、植入人工耳蜗等。早期干预的患儿，听力发展可和正常儿童一致，也不会错过语言学习的最佳时期，避免了因聋致哑。

　　“通过各种预防及干预手段，有人乐观估计我国20年后或再无聋儿”。刘敏说。

　　声音更立体 人工耳蜗植入从单侧向双侧发展

　　“你几岁了？”

　　“7岁啦！”

　　“上学没？”

　　“上了。”

　　小天（化名）是一名先天性聋儿，借助人工耳蜗，他可以和医生自由的交流。小天的主诊医生中山一院耳鼻喉科陈锡辉教授介绍，小天患的是最多见的一种先天性内耳畸形——大前庭导水管综合征。患儿一般刚出生时听力即有损伤，感冒或外伤之后会听力下降，多次反复之后，最终会出现听力丧失。去年9月，他在中山一院植入了左侧人工耳蜗，因为效果好，数天前，小天的妈妈又带他来医院植入对侧人工耳蜗。

　　陈锡辉表示，双侧植入人工耳蜗可以让双耳同时聆听，获得立体听觉，相对单侧植入，在声源定位、听觉反应、降低噪音干扰等多方面有明显的优势。“双侧植入想取得好效果主要在于两侧要相匹配，关键点在于患者的中枢调节，这需要一定的时间适应和练习。”熊观霞补充说。

　　双侧人工耳蜗可以同期也可以分期进行，陈锡辉教授表示，如果分期进行，最好在2年内，避免因长时间的单耳聆听造成对侧的听力剥夺。

　　“双侧人工耳蜗植入最大的普及难点还是在经济。”陈锡辉说。“单侧的人工耳蜗进口品牌需10万元以上，国产品牌7万元左右，双侧植入优惠之后国产品牌约需要12万元”。刘敏介绍，如有经济困难，可以申请援助项目，如残联的“七彩梦”、儿基会的“美好声波”、广州农商银行的“太阳基金”等，有需要的家长可以向相关机构或医生咨询。在珠三角多个城市，户籍人口植入人工耳蜗也有补助。

　　放射性中耳炎患者也可植入人工耳蜗

　　“又可以听到声音了，好像发梦一样”，61岁的李叔在重回有声世界之后特别兴奋。他16前患了鼻咽癌，放疗之后听力不断下降，直到带助听器也完全不管用。李叔10天前在中山一院接受了人工耳蜗植入，他的主诊医生是熊观霞教授，手术后第十天开机就能听到声音，第一次评测能识别30%-50%的简单三音节词组。

　　熊观霞表示，李叔的情况是双耳重度极重度感音神经性耳聋，又有放射性中耳炎，是鼻咽癌放疗后的副反应。由于这类患者的耳部情况复杂，以往很少会进行人工耳蜗手术。广东是鼻咽癌的高发区，而鼻咽癌的5年生存率已高达80%，这项技术的发展，无疑会为因放疗而丧失听力的鼻咽癌患者带来更美好的生活。（通讯员：李绍斌、彭福祥）

　　想知道更多？来参加义诊吧！

　　活动1：爱耳日大型义诊

　　时间：3月3日下午2：00-5：00

　　地点：中山大学附属第一医院门诊大楼一楼大堂东边

　　内容：中山大学附属一院耳鼻咽喉科将于“爱耳日”当天举办大型义诊咨询活动。积极为病友解答耳科的疑惑。专家组阵容强大。

　　义诊专家：陈锡辉教授、熊观霞教授、刘敏教授、江广理教授、吴旋教授、李光启教授、庄惠文博士、王仙仁博士、陈垲钿博士、任红苗博士

　　活动2：顺德第二人民医院爱耳日联合义诊

　　时间：2017年3月4日上午9：00-11：00

　　地点：广东省顺德市容桂花溪公园

　　内容：中山大学附属第一医院院耳科专家组将联合顺德市政府、顺德第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科专家组，围绕“爱耳”主题，为顺德的市民提供大型义诊活动。

　　活动3：听力障碍的治疗和遗传咨询讲座

　　时间：2017年3月14日下午 15：00-17：00

　　地点：中山大学附属第一医院11号楼6楼607房健康教育部科室

　　内容：1、听力损失补偿办法选择；2、聋病遗传学咨询。针对听力障碍的治疗方式选择、围手术期的康复细节，为病友提供合理、有用的康复和护理建议，提供正确的护理，加快听力障碍的康复，尽早获得良好的言语和语言能力。同时，针对遗传性耳聋的新进展，进行遗传咨询讲座。