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问医生

患上这种病一出血就会止不住,而且还“重男轻女”

2017-04-2039健康网
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核心提示:广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科何丽雅主任表示,血友病是由于血液中某些凝血因子的缺乏,导致孩子产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。大多由带有血友病基因的母亲遗传给男性患儿,女孩发病比较罕见,由于无法彻底根治,对于有血友病家族史的患者,建议通过产前诊断和筛查来优生优育。

  有这么一群小男孩,从懂事以来就被家长告知一定不要乱跑乱动,一不小心磕磕碰碰的撞到地上,一受伤出血就会导致血流不止甚至危及自己的生命,他们从小就被称为“玻璃人”,而这一切都源于他们患有一种血液疾病——血友病。

  广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科何丽雅主任表示,血友病是由于血液中某些凝血因子的缺乏,导致孩子产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。大多由带有血友病基因的母亲遗传给男性患儿,女孩发病比较罕见,由于无法彻底根治,对于有血友病家族史的患者,建议通过产前诊断和筛查来优生优育。

  每5000新生男孩就有一例血友病,这病竟“重男轻女

  “从临床上来看,大多数血友病患者都是因为外伤出血不止,前来医院就诊后才检查出来的。”何丽雅介绍,血友病患者最常见的症状就是出血,多数出血集中在关节肌肉,其他部位有黏膜出血,如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等;严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。重型患儿出血表现明显,常无诱因;轻型患儿仅表现为出血倾向。

  何丽雅提醒,许多血友病患者首次关节出血时被误诊为关节炎者并不少见,因此如发现患儿有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等,应考虑出血性疾病的可能。

  此外,血友病多在儿童时期发病,几乎全部发生在男性身上,女性患者罕见,典型的“传男不传女”,预计在我国每5000个新生男婴中就有1个新发血友病患儿。

  血友病无法根治,治疗需终身

  目前血友病还无法彻底根治,需要终身治疗,对于有血友病家族史的患者,建议通过产前诊断和筛查来优生优育。

  专家指出,目前凝血因子替代治疗仍然是目前血友病最有效的急性出血的止血措施。若属于血友病A 首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂,无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。若属于血友病B则首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物,无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

  与此同时,还需进行辅助治疗,符合PRICE原则:即制动(prohibition)、休息(rest)、 冷敷(ice)、 压迫(compression)、 抬高(elevation)。专家介绍,PRICE原则是肌肉和关节出血时除输注凝血因子以提高凝血因子水平外很重要的处理措施。及时制动使用夹板、 模具、 拐杖或轮椅可使出血的肌肉和关节处于休息体位, 使用冰块或冷物湿敷可有效减少炎性反应。建议冰敷每4~6 h使用1次,每次20 分钟左右,直至肿胀和疼痛减轻。

  避免出现不可逆性关节残疾,需按时预防治疗

  由于反复出血会导致关节纤维化、关节强直畸形、肌肉萎缩从而丧失功能,造成血友病患者出现不可逆性关节残疾,因此,在患者出血前有规律的进行替代治疗,以保证血浆中凝血因子长期维持在一定水平,可预防出血、降低致残率。

  此外,患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练,治疗同时定期进行评估,如关节结构评估:磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查和功能评估。(通讯员:周密)

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