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清华长庚神经外科成功为一小学生切除脑干巨大脂肪瘤

2017-07-2839健康网
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核心提示:从6个月到11岁,11年的时间里,一个孩子一直在等待手术。2017年7月13日,他终于等到了这一天。北京清华长庚医院神经外科主任王贵怀带领医师团队,在手术室、麻醉科的密切配合下,成功为患者大宝(化名)近全切除了发于延髓长至颈髓末端10cm长的先天性脊髓内脂肪瘤。

  从6个月到11岁,11年的时间里,一个孩子一直在等待手术。2017年7月13日,他终于等到了这一天。北京清华长庚医院神经外科主任王贵怀带领医师团队,在手术室、麻醉科的密切配合下,成功为患者大宝(化名)近全切除了发于延髓长至颈髓末端10cm长的先天性脊髓内脂肪瘤

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术后恢复良好

  6个月大发髓内肿瘤

  大宝今年11岁,上六年级。出生3个月,父母发现大宝的四肢肌肉略显僵硬,手脚活动特别少。经当地医院检查,诊断为“中枢性协调障碍”,并给予肢体功能锻炼等系统的康复治疗。然而3个月治疗没有什么起色,父母又发现:大宝不能完成抬头、翻身等基本的动作。后到省级医院做核磁共振检查,确认大宝患有肿瘤。

  肿瘤是先天性的,上端长在脑干中主管呼吸与心跳的中枢延髓内,下端延伸到了颈髓的最末端,约有10cm长,把正常的脑干和颈髓向前挤压,几乎呈纸片样。脑干管理着人体重要的生命功能,而颈髓管理着颈部以下所有肌肉的活动,这两个位置如果发生轻微的损伤,就会导致呼吸心率骤停,四肢瘫痪,病人可能丧失生命,或者高位截瘫而终生卧床。当时仅6个月大的孩子,身体条件也根本无法承受一次重大的手术。辗转于上海、北京等多家医院,接诊的医生都表示无法手术或手术风险极高。

  11岁冒死求生

  按照大宝的病情,接诊的医生曾预估他的生命年限仅有10年。在这10年的宝贵光阴里,大宝除了走路不稳外,他可以像正常的孩子一样说话、上学,并且智力发育非常好。但2017年3月,11岁的大宝突发高热,经积极治疗,病情有所好转,然而四肢的活动却变差了,双手无力,无法握笔,站立或走路时双腿颤抖严重,无法独立行走。

  活过了10岁,已让这个家庭看到了生命的奇迹。父母抱着大宝,再次来京求医,可是先后几位接诊的专家在评估了病情和手术风险后,都拒绝了他们。

  一次偶然的交谈,大宝的父母从病友的口中了解到了王贵怀教授,得知他曾经创下切除长达26cm髓内肿瘤的记录,抱着最后一线希望,一家三口来到北京清华长庚医院。王贵怀为大宝进行了全面的体格检查,反复阅读他历年来的就诊病历和磁共振影像,同样犯难。“我们一起来挑战一下好不好。”王贵怀最终对一家三口说,这句话让他们再次找到了求生的希望。

  4小时近全切除脂肪瘤

  医院安排大宝接受详细的术前检查和评估,从结果来看,大宝的呼吸功能、四肢肌肉活动和感觉功能、大小便功能均有不同程度的损伤,这意味着手术以后极有可能发生呼吸衰竭、截瘫或大小便失禁等并发症。且由于肿瘤为先天性的,胚胎里就与脊髓一起长,所以肿瘤和脊髓之间的界限非常模糊,在保证生命安全和各项功能的前提下,医生只能对肿瘤进行近全切除。

  术前,父子间的一段对话,让医务人员落泪。“万一这次手术不成功,你可能就留在北京了。”父亲对大宝说,“没事,我没了,还有妹妹。”大宝的回答异常平静,甚至比很多大人坚强。

  7月13日,大宝被推进了手术室。顺利麻醉后,神经外科医师首先为大宝连接了电生理监测仪,方便王贵怀术中实时监测脊髓功能的变化。随后,采取背部正中的手术切口,显微镜下,王贵怀轻轻打开背侧的硬脊膜,黄色的脂肪瘤随即向外膨胀。由于脂肪瘤的膨胀占据了全部视野,王贵怀不得不临时转变手术策略,他和郭毅医师相互配合,用宝石激光和超声吸引器交替切割并乳化脂肪瘤,逐步地将大块儿的脂肪取下来。为了避免损伤脊髓,王贵怀采用荧光造影技术,界定脂肪瘤与脊髓之间的界限,经过近4小时的显微镜下操作,折磨大宝11年的脂肪瘤近全切除。

  令人惊喜的是,脂肪瘤切除后,电生理监测仪上,电信号波动明显比术前活跃,证实了脊髓的功能得到了明显的改善。据王贵怀介绍,椎管内脂肪瘤多数是先天性的,一般生长在腰骶部,像大宝这样长在脑干和高位颈髓的非常少见。此类肿瘤目前只能通过手术来治疗,术后还要接受系统且长期的康复训练,需要定期复查以评估肿瘤是否有复发。

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