这种病，被称之为“不是癌症的癌症”！

　　“我现在的每一天都是赚的，”IPF世界周活动上，61岁的戴先生乐呵呵的讲述自己的病情。很难想象，镜头前淡定乐观的他，4年前差点被医生判了死刑！

　　4年前，戴先生因糖尿病入院检查，而当检查到肺部时，医生惊呆了：本来健康红润的肺部已经变的如同干枯的蜂巢，这种纤维化将会不断的持续下去，肺功能不可逆转的下降，最终因呼吸困难及多种并发症导致死亡。这种病在当地有一种形象的说法——丝瓜筋肺，而在医学教材中，它被称之为特发性肺纤维化（IPF）。

　　“当初被确诊后，医生一度以为我只有3-5年的时间可活，幸运的是，发现后及时的药物治疗和呼吸操及时阻止了肺部纤维化的加重，早期诊断，加上及时用药和康复，我挺过来了！”戴先生表示。

　　IPF是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，由于IPF疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，所以常被称作“不是癌症的癌症”，而由于社会各界对于特发性肺纤维化的认知缺失，导致漏诊、误诊、延误治疗等现象频发，患者生存质量不佳。

　　参加此次IPF世界周活动的同济大学附属肺科医院呼吸科主任李惠萍教授及上海交通大学医学院附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授一致呼吁：医生群体、医疗机构及社会各界亟需加强对于特发性肺纤维化的疾病认知，提升早诊早治能力，减少误诊漏诊，通过药物治疗等综合疗法减轻患者症状，降低死亡风险。

　　变“硬”的肺

　　对于特发性肺纤维化的病因，上海交通大学医学院附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授表示：吸烟、环境暴露、胃食管反流或IPF家族史等因素均有可能引起特发性肺纤维化。发病初期，患者的肺部组织会变硬、变厚，渐渐出现疤痕，渐渐的，红润柔软的肺部变的如同干枯的蜂巢，因此，医生形象的称之为“蜂窝肺”或者“丝瓜筋肺”。

　　上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授

　　而一旦发生肺纤维化，一方面肺部容积缩小，患者呼吸能力将会出现下降，另一方面，拥有良好循环的薄层上皮细胞的肺泡被粗糙的蜂巢结构所取代，人体从空气中吸取氧气的能力下降，导致血氧饱和度下降，运动能力下降，患者的自主生活和运动能力也一点点被蚕食。

　　如果没有及时的治疗干预会怎样？答案是，患者的生命将会在一次次的呼吸急促中走向尽头。

　　“将近一半的特发性纤维化患者在确诊的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，” 蒋捍东教授提醒，“真正的难点在于迅速提升医院及医生对于特发性纤维化疾病的认识，减少误诊漏诊，通过早诊早治与综合治疗，延缓肺部纤维化进程，提升患者呼吸能力。”

　　基层诊疗能力亟需提升

　　戴先生的主管医生、同济大学附属肺科医院呼吸科主任李惠萍教授表示：绝大部分IPF患者在疾病早期没有任何典型症状，随着疾病进展，肺功能越来越差，干咳、气短、肺部感染、发绀、杵状指等典型症状出现后，才能被确诊；临床试验表明：抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。因此早诊早治对于IPF患者来说至关重要。

　　同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授

　　然而遗憾的是，由于特发性肺纤维化发病率相对较低，广大医生群体及医疗机构对于该病认知程度较低，且需要HRCT等高精度检查手段进行确诊，使得大量患者在被确诊前被误诊、漏诊，从而延误病情治疗。

　　李惠萍教授呼吁：“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是IPF疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。”

　　如何提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力？

　　李惠萍教授建议：“首先广大一线医生对IPF要有充分认识，这就需要进行继续教育，专业培训；二是早期应用高分辨率CT（HRCT）并转诊到有间质性肺疾病诊断经验的医院，从而可以减少IPF患者的误诊率。”

　　对于间质性肺病的病因做彻底分析和排除之前，不要排除特发性肺纤维化的可能性。当患者出现杵状指，肺部细湿啰音；高分辨率CT检查出现肺容积缩小，下肺蜂窝影（蜂窝肺）；动脉血气检查结果为低氧血症，就应该高度怀疑为IPF。

　　作为国内目前特发性肺纤维化诊疗领域的领军人物之一，李惠萍教授也结合瑜伽及运动体操的动作独创了一套“呼吸操”，以简便易行的方式，物理扩张已经纤维化的肺部，增加患者呼吸能力，起到了不错的效果。

　　创新药问世 助力IPF治疗水平提升

　　李惠萍教授指出：“IPF患者治疗的目的用两句话概括就是‘减轻疾病症状、降低死亡风险’。除了常规的综合治疗手段以外，抗纤维化创新药物的问世，成为了IPF治疗史上的里程碑，通过抑制肺纤维化，减缓特发性肺纤维化疾病的进展。”

　　勃林格殷格翰中国专科产品事业部副总裁及负责人杜瑞先生表示：“勃林格殷格翰举办此次IPF世界周公众教育活动的目的在于提高大众对特发性肺纤维化的认知。如果IPF患者都能够获得尽早地诊断和专业的治疗，我们就会在应对这一严重的致命性疾病时获得更多机会，在治疗方面取得真正意义上的进步。”