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健康父母也会生下聋宝宝 家族有耳聋史应查耳聋基因

2018-03-0339健康网
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核心提示:导致听力损失的原因有很多,既有先天的也有后天的。日常中我们预防听力损失,应注意用耳卫生,远离噪音,如出现中耳炎等疾病应积极治疗,老年人出现听力下降应尽早进行听力补偿。”中山大学附属第六医院耳鼻喉科张官萍主任表示,如果家族中有人没有明显的炎症或其他诱因导致的听力下降,应做耳聋基因检测。

  数据显示,我国目前有2780万左右的听力残疾人士,约占所有残疾人群的三分之一 ,7岁以下的聋儿已达80万,每年新生的听力缺陷儿超过3万名。

  3月3日是“全国爱耳日”,今年是第19个,主题是“听见未来,从预防开始”。

  如何预防?“导致听力损失的原因有很多,既有先天的也有后天的。日常中我们预防听力损失,应注意用耳卫生,远离噪音,如出现中耳炎等疾病应积极治疗,老年人出现听力下降应尽早进行听力补偿。”中山大学附属第六医院耳鼻喉科张官萍主任表示,“如果家族中有人出现没有明显的炎症或其他诱因导致的听力下降,应做耳聋基因检测。”

  健康父母也会生出聋宝宝

  家族有不明原因耳聋史建议检测基因

  吴女士夫妇都没有听力问题,但是接连生了两个孩子都是聋儿, 这是怎么回事?张官萍主任为他们做了耳聋基因检测发现,夫妇二人都是一种耳聋基因隐性携带者,自身听力表现正常,但每次生育都有可能生下聋儿,而这两个孩子都不幸了得到了显性遗传。

  吴女士在三胎妊娠时找到张官萍主任:第三个孩子会是健康的吗?经过产前诊断,所幸这个宝宝仅仅是携带者 。

  先天性聋遗传和宫内感染等有关,其中遗传因素占多数。张官萍主任建议,对于吴女士这类已育有聋儿但听力健全的家长及有耳聋遗传家族史的孕妇和婴幼儿,都应进行耳聋基因检测。目前,已知的耳聋基因多达79个,可以实现对先天性聋、迟发性聋、听神经病、药物敏感性聋等非综合征型和综合征型耳聋的检测,但是全基因检测费用昂贵,并非人人都需要。3月6日,中山六院举办的爱耳日义诊将提供100个免费基因检测名额,覆盖了人类最常见的 GJB2、SLC26A4、OTOF、 MO15A、CDH23、TMC1、GJB3、MT-RNA1等22个耳聋基因的159个明确致病位点。

  张官萍主任表示,如果检测出如有基因缺陷,可进行针对性的精确预防和治疗,如婚前咨询、优生检测、早期筛查和干预等。

  “如吴女士这种情况, 现在还可以在孕前进行第三代试管婴儿,即挑选拥有正常基因的胚胎植入妈妈子宫,生育健康宝宝;孕后可以对胎宝宝进行产前诊断,及时进行医学干预;出生后,也可以做到早筛查早发现早干预。

  对于药物敏感性聋基因的携带者,则可以避免使用敏感药物,避开‘一针致聋’的悲剧。

  还有一部分宝宝的先天性耳聋是迟发聋,是慢慢出现的,基因检测结果可及时指导干预,以免错失机会。如最常见的大前庭导水管综合症,刚出生可能听力损失并不严重,在意外的颅脑损伤或感冒引发之后,最终导致重度听力损伤。”

  语前聋应早干预

  避免因聋致哑

  2001年起,我国全面了启动了新生儿听力筛查, 在出生后72小时内,由新生儿出生医院进行初筛,如不过关,需在42天后在上级医院复查,6个月后再次筛查,确诊听力是否损失 。

  “根据情况,9个月时即可开始干预,如佩戴助听器。如双耳听力损失达70db以上,要考虑电子耳蜗植入。语前聋的患者,建议3岁内完成人工耳蜗的植入,以免影响语言发育”。张官萍主任提醒家长, 早期干预的聋宝宝,听力发展可和正常孩子一致,也不会错过语言学习的最佳时期,可避免因聋致哑。

  炎症治疗需足量足疗程

  年轻人应防娱乐性噪声聋

  中耳炎是常见病,但是这种普通的炎症也可能会致聋。”反复发生的中耳炎,如没有得到规范治疗,可能会导致混合性的听力下降,甚至永久性的听力损失”。张官萍主任表示,“中耳炎的药物治疗关键在于足程、足量,许多患者仅仅是不疼了就不治了, 这是不可取的。”

  对于年轻人来说,还有一个听力损失的大敌需要引起重视,就是娱乐性噪声聋。在大街上,地铁里,带着耳机听音乐的年轻人比比皆是,而因为这些地方本身比较嘈杂,人们往往不自觉地会调大音量,长时间下来,造成听觉疲劳直至听力损伤。“这种娱乐性噪声初期造成的是高频区的听力损失,由于没有影响到语言交流,很多人并不以为然,直到体检发现”。张官萍主任提醒年轻人,平时使用音频设备应注意时长和音量,不要频繁出入高噪音场所。如出现耳鸣,听觉过敏如对某一类声音特别敏感,应及时就医。

  老年人出现听力下降应尽早进行听力补偿

  老年人耳背,很多人都觉得人老了,听不清是自然现象,没什么好管的,对于听力补偿的治疗,人们往往接受度不高,还有不少人觉得戴助听器就是残疾人了。张官萍主任表示,老人听力下降不及时得到补偿,会增加发生意外、患上抑郁症、老年痴呆的风险;老人听力下降,听到的语言量减少,大脑中枢的言语整合能力也会下降,对语言的分辨和理解能力降低,与人沟通会很费劲,不少老人因为听力问题变得离群索居。

  老年人出现听力损失不是一天的骤变,而是渐进的,如果老人出现对事物反应敏感性降低,看电视声音大,不愿与人交流等症状,家人应尽早带老人进行听力检测。

  “如达到听力损失达40db,建议通过佩戴助听器进行听力补偿 。另外还有一个社交指数,如果听力损失已经影响到正常社交,也建议带助听器,”张官萍主任表示,“听力损失很严重,如果助听器无法满足需要,也可以考虑人工电子耳蜗植入。语后聋建议聋后半年内进行电子耳蜗植入,以免影响语言功能。”

  “当大家视力不好的时候,戴眼镜很正常,为什么听力下降就不能带助听器呢?我们应该意识到,助听器和老花镜是一样的。”张官萍主任说。(通讯员:简文杨、戴希安)

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