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重症膈疝宝宝出生3小时,就得上“人工心肺”,40天后奇迹救活!

2018-03-09 18:00:57
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核心提示:一名男婴因罹患“先天性膈疝伴重度肺发育不良”,出生3小时就出现严重的发绀、气促等症状。在生命垂危之际,医生给他用上了“人工心肺”ECMO。持续用了40天终于成功挽救患儿的生命,创下国内目前新生儿先天性膈疝持续ECMO辅助最长时间的纪录。

  人工心肺(ECMO)因2017年冬季流感疫情,被越来越多的人知道它是一项生命支持技术。对于心肺衰竭患者来说,它可能是挽救患者生命的最后一根稻草,可以在最短的时间内有效支持呼吸循环功能,保护重要脏器。

  39健康从广州市妇女儿童医疗中心获悉,一名男婴因罹患“先天性膈疝伴重度肺发育不良”,出生3小时就出现严重的发绀、气促等症状。在生命垂危之际,医生给他用上了“人工心肺”ECMO。持续用了40天终于成功挽救患儿的生命,创下国内目前新生儿先天性膈疝持续ECMO辅助最长时间的纪录。

  

(小宝宝出生3小时全身插满管子,依靠“人工心肺机”维持生命)

  产前查出胎儿患重症CDH,病死率高达70%

  先天性膈疝(Congenital Diaphragmatic Hernia,CDH )是因胚胎发育异常,导致膈肌缺损,部分腹腔脏器进入胸腔,伴有同侧及对侧肺泡、支气管及肺血管发育不良的“综合征”。重症CDH病死率可达70%。

  广州市妇女儿童医疗中心心脏中心主任、副主任医师崔彦芹介绍,琴BB(化名)是一名既不幸又幸运的宝宝,他尚在妈妈肚子里(孕23周)就已经在外院诊断患有“先天性膈疝”,后来经广州市妇儿中心胎儿会诊中心评估,是重症CDH,并且伴随重度肺发育不良。

  会诊过程,一位美国专家当时判断患儿即使在美国,其存活率也只有30%。这种“先天性膈疝伴重度肺发育不良”的胎儿出生后,90%以上都需要安装“人工心肺”方能救命。

  对于这一切,患儿的父母坦然接受,并下定决心不惜代价要给孩子最好的治疗。

  出生3小时就上“人工心肺机”,病情方得缓解

  体外膜肺氧合(Extra-corporeal Membrane Oxygenation,ECMO)是以体外循环系统为其基本设备,采用体外循环支持技术进行操作和管理的一种辅助治疗手段。其将血液从体内引到体外,经膜肺氧合再用泵将血灌入体内,可进行长时间心肺支持,俗称“人工心肺”。

  2018年1月18日,琴BB在广州妇儿中心经剖腹产出生,但出生不久就陷入危机:出现发绀、气促等症状。左肺塌陷,右肺的氧合能力也达不到正常宝宝。

  

  

(出生后常规治疗不管用)

  医护人员随即予气管插管,上了高频呼吸机辅助通气,但血氧饱和度仍然不能维持,酸中毒明显,严重内环境紊乱,病情极其危重。

  在万分紧急情况下,医生将出生仅3小时的患儿从产房直接转入重症监护室(CICU),立即安装使用“人工心肺”辅助(ECMO)。随即,患儿的氧合等症状得到改善。

  在ECMO下做手术好比走钢丝,每走一步都危机重重

  在琴BB生命体征稳定24小时后,广州妇儿中心的心脏中心、新生儿外科团队争分夺秒给患儿进行手术治疗。在CICU床边同时进行两台手术:ECMO辅助下膈疝修补术和回肠切除吻合术。

  但是,“人工心肺机”系统的维护需要抗凝!外科手术后需要止血!这怎么办?崔彦芹称,在人工心肺(ECMO)下做外科手术就像行走钢丝,一定要寻求达到最佳的平衡,把凝血和出血控制到恰到好处。

  凭着过硬的技术和丰富的经验,市妇儿心脏中心及新生儿外科团队都成功做到了。

  但是,两台完美的手术,却不意味着最后的胜利。琴BB由于身体基础条件太差,随之又出现了一连串新的考验:肠坏死、肠穿孔、腹膜炎、败血症、严重营养不良、肝功能衰竭、阻塞性黄疸……并发症接二连三地袭击着这个脆弱的生命。

  在这场生命较量搏斗到最艰难时,医生都觉得没有希望快要放弃时,患儿家长坚持不动摇,“无论怎样,都要坚持下去!请救救我们的孩子!”这句发自肺腑的纯朴恳求,给了医生护士们无穷的信心。当看到这个全身蜡黄的小生命,仍然顽强的睁着他大大的眼睛,谁又忍心说放弃呢?

  40天后终于脱离“人工心肺机”,患儿获新生

  市妇儿CICU团队不懈努力,采用最先进的手段,攻克了出血、感染、肠功能衰竭、肝功能衰竭等一个个难关。终于在“人工心肺”辅助40天后,患儿成功度过危险期,顺利脱离“人工心肺机”,仅靠呼吸机就能维持生命。

  据悉,此次全力抢救患儿,先后更换了5次ECMO管路,而每次更换肺膜风险极大,患儿的心跳和呼吸都中断,要求医生在短短2分钟内更换完毕。并且,先后4次血浆置换,行“人工肝”替代。截止3月6日,患儿的治疗费用已达76万元。

  市妇儿中心新生儿外科主任钟微主任医师表示,先天性膈疝病因不明,发病率为三千分之一到五千分之一,很多孕妇在孕期就已经放弃了宝宝,真正能到医院治疗的少之又少。呼吁关注重症先天性膈疝,现在已有先进的“人工心肺”技术可以治疗此病。

  “患儿的喂养问题目前已经解决,血氧、心率、血压等指标正常,意识很清醒,躺在床上时不时对人微笑,生命力十分顽强。”崔彦芹介绍,琴BB如果能够顺利脱离呼吸机的话,肺发育问题可以慢慢恢复,现在已看到左边残肺长出新组织。先天性膈疝患儿经过治疗,2岁之前仍要注意预防呼吸道感染,2岁以后可以慢慢追赶上正常宝宝。

  目前,广州妇儿中心已经开展了3例“人工心肺”辅助(ECMO)救治先天性膈疝的病例。这名危重患儿的救治成功,标志着广州妇儿中心的ECMO技术又迈上了一个新台阶。今后,该技术将应用更多小儿疾病的救治。(通讯员:易灵敏)

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先天性膈疝
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    刘登瑞副主任医师 兰州大学第一医院

    擅长领域:小儿普外,新生儿外,腹腔镜,小儿泌尿.、腹腔镜微创技术:腹腔镜微创技术(小儿腹股沟斜疝及鞘膜积液、阑尾炎、幽门、美克尔憩室、肠系膜囊肿、探查消化道出血、先天性巨结肠根治、梗阻性黄疸胆道造影、性腺探查、高位隐睾下降固定、精索静脉高位结扎等)、新生儿手术:多种新生儿手术(新生儿出血坏死性小肠结肠炎、先天性食道闭锁、食管气管瘘、腹壁缺损(腹裂、脐膨出)、新生儿消化道穿孔、先天性膈疝等各种先天性畸形),尤其是早产儿、低出生体重儿的各种手术、先天性肛门闭锁(pena手术)的治疗

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