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全国首例!小儿患双侧肾母细胞瘤伴瘤栓,广东医生技高胆大,一次性成功除瘤取栓

2018-04-1039健康网叶芳
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核心提示:广西桂林男宝宝小鸿禧在10个月大时,不幸查出罹患“双侧肾母细胞瘤伴巨大瘤栓”,生命危在旦夕,治疗难度相当大。不幸的他,遇到了一群医术精湛高超的好医生。中山大学附属第一医院多学科团队联合出击,一次手术就成功切除右肾、剔除左肾肿瘤,并取出瘤栓,让患儿重获新生。

  小宝宝肚子大很正常?洗澡摸到宝宝肚子硬邦邦,以为消化不好?有时并没有这么简单,它很可能是孩子被恶性肿瘤击中的信号!

  39健康网最新获悉,广西桂林男宝宝小鸿禧在10个月大时,不幸查出罹患“双侧肾母细胞瘤伴巨大瘤栓”,生命危在旦夕,治疗难度相当大。不幸的他,遇到了一群医术精湛高超的好医生。中山大学附属第一医院多学科团队联合出击,一次手术就成功切除右肾、剔除左肾肿瘤,并取出瘤栓,让患儿重获新生。

  据悉,目前国内尚无双侧肾母细胞瘤伴瘤栓病例的文献报道,并且一次性同时进行双侧肾肿瘤的手术加取瘤栓手术也未见文献。

  半岁宝宝拉血尿,B超发现肾上长肿瘤

  今天(4月10日)是小鸿禧一周岁的生日,此前的一场生死考验让这个生日变得格外不同。

  小鸿禧爸爸介绍, 孩子出生后一直很正常,只是半岁时偶尔晚上哭闹厉害,直至去年11月2日突然拉血尿,“到医院一做B超,发现孩子肾脏长了一个肿块,当地医院建议我们赶紧到上一级医院做CT跟全身检查”。

  随后,他们来到广州中山大学附属第一医院就诊。接诊医生、小儿外科刘钧澄教授对小儿恶性实体瘤的诊治有丰富的经验,很快确诊小鸿禧是“双侧肾母细胞瘤伴瘤栓”。

  刘钧澄教授表示,肾母细胞瘤是一种比较常见的小儿恶性肿瘤,但双侧则不多见,平均每年可以接诊到一两例,但是去年有所增多,一下子收治了七八例双侧肾母细胞瘤。

  双侧肾母细胞瘤约占肾母细胞瘤的3%左右。经查文献,肾母细胞瘤合并下腔静脉(IVC)瘤栓的发病率为4.5%。另有文献报道,肾母细胞瘤伴瘤栓的发生率约占所有单侧肾母细胞瘤总数的10%,瘤栓进入心脏的发生率约为1%。

  瘤栓使肾静脉增粗10倍,栓子脱落随时会猝死

  肾母细胞瘤相对较好治疗,但是伴随巨大瘤栓特别是长至心房内的巨大的瘤栓,治疗难度很大。且不说小鸿禧年龄太小不足1岁,更可怕的是,瘤栓不但侵犯了孩子的双肾静脉,还从双肾静脉下方3厘米起到心脏都塞滿了瘤栓。同时第二肝门和第三肝门汇入下腔静脉处也有瘤栓,并长至右心房。


  “整个瘤栓有17厘米长,使患儿的肾脏静脉比普通小儿增粗了10倍。”刘钧澄表示,小鸿禧的右肾肿瘤包膜已出现破裂。如果不及时手术治疗,孩子迟早会因为严重营养不良,肿瘤侵犯重要器官引起多脏器的衰竭,瘤栓脱落堵塞心房等而死亡。

  瘤栓是什么?可能很多人觉得陌生,一般的肿瘤不会长瘤栓,但是肾母细胞瘤容易长瘤栓。这是由于肿瘤压迫了血管导致血流减慢,同时肿瘤分泌的各种因子,逐渐形成了肿瘤栓子。肾母细胞瘤的瘤栓很凶险,病人随时可能因为瘤栓脱落而突然猝死。

  刘钧澄坦言,治疗上的难度是双肾肿瘤不能两个肾均切除,手术起码要留一个肾脏,只能剔除肿瘤。在确保手术切除干净的基础上同时要尽量保存肾单位,保证术后肾功能可以维持日常生长发育,以及术后的化疗。手术中不能损伤保留肾的血供,才可保证术后有足够的肾功能。

  双肾同时手术取瘤栓,手术风险大步步惊心

  术前小儿外科科内会诊认为此手术风险大,手术切除肿瘤和取瘤栓是治疗最重要的一环。春节前夕又进行了多学科的全院会诊,包括小儿外科、心脏外科、麻醉科、放射科、体循科、PICU、手术室对病例进行详细的讨论、手术分工与配合。

  目前国内对双侧肾母细胞瘤几乎都是采用分期手术。“因为同时对两个肾脏进行手术风险太大,不仅麻醉风险增加,手术可能损害肾功能。”刘钧澄表示,但小鸿禧由于瘤栓已侵犯双肾的静脉,瘤栓波及下腔静脉内、肝左静脉及右心房。分期手术无法一次干净全部取出瘤栓,影响治疗效果。因此决定双侧肾肿瘤同时手术,并体外循环取瘤栓。

  年初八上午9:30,小鸿禧如期被推进手术室。医生在手术入腹后探查发现,右肾连肿瘤为10cm×10cm×10cm;右肾静脉增粗,直径为3cm,里面塞满了乳白色、质硬的肾母细胞瘤的肿瘤栓子。其左肾大小约8cm×8cm×7m,在中上部位长了一个直径3cm的肿瘤。


  手术时先剔除左肾肿瘤,为了保护肾组织,在左肾周围放冰粒,使左肾温度降温,并且轻按左肾门血流减少,沿肿物外周,把肿物完整剔除。然后,再对右肾肿瘤进行根治性切除。同时密切监测尿量的变化,以防损伤肾血管和切除一侧肾后出现无尿。确保手术中和围手术期尿量是治疗成败关键问题之一。

  右肾肿瘤进行根治性切除过程,在切断右肾静脉后,即见静脉腔内塞满了瘤栓,创面无血流,对瘤栓稍做固定后暂时不做进一步的处理,右肾切除后先进行腹膜后淋巴结清扫。

  经仔细检查,双肾静脉均有瘤栓,医生决定从右肾静脉开始取栓,再向上游离瘤栓。由于第二肝门瘤栓无法从下腔静脉游离出,随即建立体外循环,从心房向下游离瘤栓,同时配合与下腔静脉处游离瘤栓。待下腔静脉与心房两处游离瘤栓会合后,自右心房完全取出一条长约17cm的瘤栓,左肾静脉内的瘤栓也成功取出。

  经过5个多小时的奋战,终于成功切除右肾,剔除左肾肿瘤,并取出全部瘤栓。“依靠一个人或一个科室的力量,根本无法完成如此高难度的大手术,”刘钧澄表示,此次之所以能够成功开展双肾除瘤手术,得益于中山一院的综合实力强。在整个诊治期间,由心脏外科的陈光献教授(心脏那部分手术负责),麻醉科袁宝龙教授,体循科的荣健教授,PICU的李易娟教授和唐雯主任,共同参与和努力的结果。术后一度患儿的尿量偏少,也得到了肾内科的陈崴教授和心儿科的覃友振教授的指导,使到患儿能安全度过围手术期。

  术后的小鸿禧恢复良好,现在吃睡正常,还很精神活泼。面对一群媒体记者围观,他一点不怕生,清澈乌黑的小眼神东看西看,不时发出“呜呜”的声音引起大家注意。术后除了做化疗,满一岁后将开始做放疗。

  医生提醒:孩子出现3种情况,要警惕肾母细胞瘤

  小鸿禧是出现血尿症状,父母才察觉出异常,查出肾母细胞瘤,此时肿瘤已经侵犯到肾盂。而实际上更多的情况下,是家长在小孩洗澡、穿衣服时摸到孩子肚子一侧硬一侧软。

  小鸿禧的妈妈其实之前也摸到孩子肚子硬邦邦,但以为是便秘,消化不良,就没太在意。刘钧澄提醒家长,婴幼儿肚子变大、肚子发硬不能掉以轻心。尤其是孩子有以下情况,应该警惕肾母细胞瘤:

  第一种:孩子像猫一样怕光,这种患有先天性无虹膜症的病人,要警惕合并肾母细胞瘤。

  第二种:半边肢体肥大,明显比对侧大,需要排查淋巴瘤管瘤和肾母细胞瘤;

  第三种:双侧隐睾+尿道下裂,有这种泌尿系缺陷的孩子可能合并肾母细胞瘤。

  上三种述都是肾母细胞瘤的高危患儿,最好定期每半年查一次B超。(通讯员:彭福祥  图片/医生提供)

  专家介绍


  刘钧澄

  中山大学附属第一医院小儿外科 教授、主任医师

  现任广东抗癌协会小儿肿瘤专业委员会副主任会委员、广东省健康管理委员会小儿外科分会副主任会委员。

  曾任中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会常委、全国小儿外科分会肝胆学组副组长、广东省医学会小儿外科分会主任委员。

  获中华医学会小儿外科分会科技之星,获广东省科技成果和省卫生厅卫生医疗成果奖。

  从事小儿外科临床30多年,擅长小儿实体瘤、小儿肝胆道疾病、新生儿外科的疑难病例、罕见病例的诊治。国内最早进行胆道闭锁的诊治。近年来在诊治小儿巨大、复杂恶性实体瘤方面,有较高造诣。

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