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膀胱外翻宝宝有救了!广州妇儿成功引进Kelly术式,费用降至1/3

2018-06-0239健康网
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核心提示:广东茂名三个月大的妞妞(化名)是其中一名不幸的膀胱外翻宝宝。她自出生时膀胱就整个外翻到肚皮上,膀胱没有闭合一直向外漏尿,阴道、肛门直肠也明显畸形, 一出生就被父母丢弃到福利院。所幸上天眷顾,她于近日被福利院送到广州市妇女儿童医疗中心泌尿外科进行救治,因此成为华南地区首例通过Kelly术式一次性完成矫正手术的患者。

  膀胱外翻是小儿泌尿系统最复杂的先天性畸形之一,外科手术治疗是目前拯救膀胱外翻患儿的唯一方法,但是通常治疗周期长达5年,费用高达20万左右。

  39健康网获悉,广东茂名三个月大的妞妞(化名)是其中一名不幸的膀胱外翻宝宝。她自出生时膀胱就整个外翻到肚皮上,膀胱没有闭合一直向外漏尿,阴道、肛门直肠也明显畸形, 一出生就被父母丢弃到福利院。所幸上天眷顾,她于近日被福利院送到广州市妇女儿童医疗中心泌尿外科进行救治,因此成为华南地区首例通过Kelly术式一次性完成矫正手术的患者。这种先进的术式创伤小,并发症少,费用仅为传统手术的1/3-1/4。

  膀胱外翻非常复杂疑难,产前诊断难

  广州市妇女儿童医疗中心泌尿外科主任刘国昌介绍,膀胱外翻无明显的遗传性,在新生儿中的发病率为1/35000——40000,男女比例为2:1。作为泌尿外科最复杂、最疑难的罕见先天性畸形,无论对孩子、家长,还是医生来说,都充满挑战。可以说,膀胱外翻矫治手术是泌尿外科最有挑战性的手术,目前全国仅极个别儿童医院可开展手术治疗。

  “膀胱外翻因胚胎发育异常造成,不只是膀胱出现外翻,而且是多脏器多组织的缺损,对孩子的生长发育影响非常大,损害极大。”他指出,患儿的整个腹壁缺损,包括皮肤、皮下肌肉组织,以及盆骨骨骼、直肠和肛门均出现畸形缺陷。另外,因尿道与阴茎海绵体或阴道紧密相连,因此患儿的外生殖器也多半有畸形。

  对于膀胱外翻,目前产前诊断很难明确诊断出这种畸形。“膀胱外翻畸形其实在胚胎早期就出现了,但是因发育不成熟,B超等手段尚无法早期发现;而到了妊娠中晚期,通过B超显示出脐膨或腹裂,高度怀疑膀胱外翻时,它不是终止妊娠的指征,所以还是会生下来。” 刘国昌表示。

  传统治疗费用昂贵,需要进行多次手术

  据了解,广州妇儿中心从2009年开始开展膀胱外翻矫治手术,至今已经完成了15例。刘国昌介绍,膀胱外翻患儿出生后,应该尽早手术矫正治疗。“最佳治疗时期为出生72小时内,因为当时新生儿的骨骼尚未成形比较柔软,可以免去骨盆截骨。”

  传统的手术矫治一般要分三期进行:

  1、在新生儿期进行第一次手术,关闭患儿腹壁、膀胱和后尿道。腹壁包括周围组织都缺损了,我们要关闭上腹壁,这个组织面积是不够的大,所以如果在出生72小时候后进行治疗,由于整个组织比较僵硬,则还要进行骨盆多处截骨,使用外固定架固定骨盆。

  2、在6个月至1岁时,进行尿道上裂修复术。

  3、在3到5岁时, 膀胱达到合适容量、准备尿控,进行膀胱重建、尿控恢复、外生殖器整形术,必要时纠正膀胱输尿管反流。

  “这一治疗流程周期长达5年,费用高达15万甚至20多万,而且并发症多,100%会出现并发症,对孩子身心打击大。”刘国昌表示,如果不治疗,大多数患儿会因严重的并发症,活不过儿童期。但是这一手术难度大,很少医生能够掌握;而对于家庭来说,手术负担费用大,疗效还不一定好。所以许多膀胱外翻患儿在出生没多久就被抛弃了,流落到各地福利院。

  华南首次成功引进Kelly术式,费用降至1/3-1/4

  多年来,刘国昌教授一直在寻找创伤小、并发症少、费用小的膀胱外翻手术方法。其中,澳大利亚墨尔本皇家儿童医院Kelly教授1995年自创的Kelly术式,引起了他的极大兴趣。

  “这是一种革命性创新手术,Kelly术式从起初分期手术发展到现在可以一次性完成,无需对盆骨截骨。”刘国昌介绍,与传统手术方法相比,它明显具有四个优势:一是不必经过5年的治疗周期,可以一次性完成整个手术重建矫正过程;二是术后达到良好的尿控功能,传统方法术后会有尿失禁、尿储留等并发症,而Kelly术式70%的孩子在白天可以有良好的尿控功能。三是手术外观较好,男孩尿道下裂术后会出现阴茎弯得较短、上翘明显等缺点,而新术式可以避免这一点。四是手术费用大大减少,一般五六万就可以解决,仅为传统手术费用的1/3-1/4。

  上个月,刘国昌专程去上海观摩了Kelly教授本人亲自操刀的手术。5月21日,刘国昌团队历时6小时,成功运用Kelly术式救治了来自茂名福利院3月龄大的妞妞,这标志着华南地区首例Kelly术式治疗膀胱外翻成功。

  这一新术式适合于任何年龄的患儿,原则上越早做越好,“原因在于膀胱外翻长期暴露,容易发生感染、甚至引起肾衰,并且膀胱粘膜受到衣服、尿不湿的外力摩擦容易角化,导致有用的膀胱粘膜就越少。”他提醒说。

  据了解,此手术难点在于彻底松解盆地软组织、肌肉,完整分离阴茎(阴蒂)海绵体及其血管神经束,重建尿道、尿控及外阴成型等,对医生的技术要求更高。

  术后患儿可以正常生育,对生活基本无大的影响。“以后膀胱外翻手术治疗不再是个大问题,膀胱外翻可以治疗,希望患儿不要再被父母轻易丢弃。”刘国昌表示,Kelly术式将很有希望代替原来的经典术式。(通讯员 易灵敏 陈昊)

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