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快速进展性痴呆的识别

2018-09-0539健康网
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  本文作者:上海长征医院神经内科副主任

  患者,男,66岁,高级工程师退休。患者记忆力下降3月,伴性格改变,不愿出门、多疑,当地曾诊断轻度痴呆,MMSE25分,给予多奈哌奇5mg/日;随后2个月内子女发现其行为明显异常,情绪激动,辱骂路人,甚至追打平时关系较好邻里就诊,MMSE15分。快速进展型痴呆(RPD)定义:老年性痴呆患者认知功能的下降存在个体化差异,简易智能量表(MMSE)用于痴呆程度的简单评估,满分30分,患者一般年均下降1-3分(图1),当MMSE半年内下降4分及以上就需要考虑RPD可能。

  图1.MMSE评分平均下降值/年

  进展越快预后越差:MMSE评分下降越快的痴呆患者死亡风险显著增加。哪些临床表现有助早期识别:1)体重下降显著2)帕金森病症状3)精神行为障碍(幻觉,激越)4)AD晚期5)心血管危险因素 (高血压)6)基因因素 (BuChE “野生型”)

  常见导致痴呆快速进展原因:

1)血管性痴呆

2)急性大面积脑梗死所致痴呆

3)颅脑肿瘤性病变(含原发性中枢性淋巴瘤、转移瘤)

4)癌性脑膜炎、副癌性边缘性脑炎

5)特异性感染后痴呆(HIV、梅毒、脑炎、血管炎等)

6)营养代谢性(甲状腺疾病、wernicke、肝肾功能异常)

7)放射性脑病

8)正常颅压脑积水

  常见RPD相关痴呆类疾病临床表现特征:

1)疯牛病(CJD):认知功能急剧下降,多伴肌阵挛等神经症状。病理改变为神经细胞脱失、空泡变性及PrPsc沉积;早期脑电可见三相波,中晚期脑脊液14-3-3蛋白

2)额颞叶痴呆(FLD):隐匿起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,逐渐出现行为异常。MRI:可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩

3)进行性核上性眼肌麻痹(PSP):多发生于51~60岁男性,隐袭起病,逐渐加重,发病后2~3年内出现性格改变,记忆力减退,智能衰退,很少至严重痴呆

4)路易体痴呆(DLD):病程为缓慢进展,经过数年后最终呈全面痴呆,DLB认知功能波动性损害。

大部分DLB病人都有真性视幻觉


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