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失明、无力、癫痫发作,症状背后是多发性硬化在“作祟”

2019-01-25 20:05:4039健康网
核心提示: 随着一次又一次的复发,从疲劳无力,到渐渐失明,甚至不能言语,丧失自理能力……因为患有多发性硬化症,自身免疫系统出现异常,引起神经髓鞘的破损和剥落,致使脊髓、大脑以及视神经功能受到损害,神经系统受损后症状的多样性和难预测性也就随之而来,若不早期治疗,患者残疾将逐渐加重,直至失去生命。

  随着一次又一次的复发,从疲劳无力,到渐渐失明,甚至不能言语,丧失自理能力……因为患有多发性硬化症,自身免疫系统出现异常,引起神经髓鞘的破损和剥落,致使脊髓、大脑以及视神经功能受到损害,神经系统受损后症状的多样性和难预测性也就随之而来,若不早期治疗,患者残疾将逐渐加重,直至失去生命。

  病人小洁(化名)就是其中一员,发病的年龄正恰好是紧张备考的高三,在一个晚自习上她突然视物模糊,繁重的学业下她也并未在意,以为是因太过劳累,睡一觉就可好转。可第二天症状越来越重,眼睛只能看到微弱光亮。极度恐慌的她和父母来到了中山三院就诊,再通过核磁、腰穿等一系列详细检查后确诊为多发性硬化,医生在给她采取急性期激素冲击治疗后,视力逐渐恢复,可病情并没有根治,她只好在些许焦虑下出院。

  在考上大学后,小洁的病情多次复发,病情也一步步加重,最后在医生的建议下选择在海外购买疾病修正治疗(DMT)药物控制病情,极为麻烦。2018年9月,第一个口服一线疾病修正治疗(DMT)药物奥巴捷(特立氟胺片)在中国上市,小洁也成为了第一批“尝鲜者”。

胡学强教授介绍多发性硬化疾病

  日前,中山大学附属第三医院(以下简称“中山三院”)联合中国医疗保健国际交流促进会共同开展“捷”尽全力——多发性硬化关怀项目公益讲座上神经病学科主任胡学强教授介绍,由于多发性硬化的发病原因尚不明确,不同患者首发症状表现多样,临床上,遇到过不少患者吃药打针多年,却不知道自己患的是多发性硬化症,即便是医生,也有很多人不了解,此外目前,有限的药物选择和沉重的治疗负担是国内目前多发性硬化病治疗面临的两大难点。

  8年纳入我国罕见病目录,约3万患者急需治疗!

  据统计,目前全球有超过230万人患多发性硬化症,发病率约为0.03%,因此预计我国有超过3万名患者,虽然发病人群不高,但多发性硬化却会对身体造成严重的危害,“首先是它的发病人群年龄集中在20-40岁之间,女性高于男性,意味着这类育龄期的女性或者青壮年因该病可能过早丧失生活自理能力。”胡学强教授说道。

  此外,它还被称为“不死的癌症”,一种终身、慢性、进展性疾病,随着不断经历复发缓解的过程,很多患者的神经功能都会存在不同程度的损害,有数据显示,8成的多发性硬化患者在患病15年后会发生身体功能或认知功能障碍,超半数无法独立行走。

  为此,2018年5月,国家五部委联合发布《第一批罕见病目录》将“多发性硬化”放入其中,“这样做的目的一来是提高医生和患者对疾病的认知,二来是为该病治疗药物纳入医保做准备。”中山大学附属第三医院神经免疫学专家邱伟教授说道。

邱伟教授谈多发性硬化如何治疗

  神经纤维的“绝缘体”被破坏

  多发性硬化症的表现多种多样,有的人可能是肢体麻木,有的人则表现为视力退化,有的恶人还可能是长期疲劳感,大小便失禁、记忆力衰退、言语能力下降、吞咽困难,性功能丧失等等,导致容易与其它疾病相混淆,在临床上常出现延误诊断。

  胡学强教授指出,之所以症状多种多样,是因为人的大脑里有许多神经纤维,负责传输电信号。它们把感官从外界接收到的信息,以电信号的方式传输到大脑,经过大脑的分析和处理之后再通过神经纤维向身体各部位发出指令。大多数神经纤维外都包裹着一个绝缘层,科学家把这个绝缘层称为“神经髓鞘”。与电线的绝缘层一样,它起到保护神经纤维、加快信号传导速度和减少信号衰减的作用,以保证信号传递的准确性。

  多发性硬化则主要是损伤神经髓鞘,神经纤维就失去了保护层。大脑发出的信号在失去保护层的神经纤维中传输时会发生障碍,甚至影响神经中枢的功能,有可能出现紊乱,症状类似我们平时戏称的“神经搭错了”,患者可表现出多种神经性疾病的症状。

  邱伟教授表示,因此该病的临床诊断就显得尤为关键,通过临床症状、核磁共振, 查眼底,腰穿等一系列检查手段,可帮助患者确诊。

  有限的药物选择和高昂的医疗费用,让多发性硬化病人处于两难

  超过80%的多发性硬化的病人为复发缓解型,意味着该病的患者将频繁处于缓解-复发的循环中,对于急性期的患者可以使用大剂量的糖皮质激素进行缓解,但对于缓解期的多发性硬化病人,疾病修正治疗(DMT)对预防复发和延缓疾病进展非常重要,但目前国内缓解期治疗并未得到应有的重视,其中很大一部分原因是目前我国已批准上市的疾病修正治疗(DMT)药物种类非常有限。

  邱伟教授表示,之前只能建议患者去国外购买药物,或者采取对症治疗,效果并不明显,病情会持续加重,幸运的是,去年9月,第一个口服一线疾病修正治疗(DMT)药物奥巴捷?(特立氟胺片)在中国上市,在有效降低复发率的同时,服药方式更加方便,患者依从性更高,可以大大改善患者预后。

  但目前,药物并没有纳入医保,每个月的药物花费在上万元,且需终身服用,对不少多发性硬化病人来说是一项沉重的负担,因此需提早发现,尽早治疗,避免延误而错失最佳的治疗时机。

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多发性硬化
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陈蕾主治医师 四川大学华西医院

擅长领域:神经系统常见病、多发病、疑难病的诊治,如脑血管病、癫痫、脑炎、偏头痛、重症肌无力、多发性硬化、周围神经病等。