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特发性肺纤维化(IPF)世界周:拯救“蜂窝肺”,宜早不宜迟

2019-09-30 22:30:09
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核心提示:50岁以上的吸烟男性,若出现长期咳嗽或呼吸困难症状,应及时进行胸部CT检查,做到早发现早治疗

  特发性肺纤维化(IPF)是一种非常见的严重肺部疾病,患者肺组织会变厚、变硬、类似出现疤痕,使患者的肺呈大小不等的囊性状,又被形象地称为“蜂窝肺”。该病预后较差,近一半患者在确诊后的 2-3 年内死亡,5 年生存率可低于 30% ,比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等癌症的生存率还低,因此又被称为“不是癌症的癌症”。

  IPF 患者从首次症状出现到被明确诊断,通常被延误 1-2 年,首诊时有一半的 IPF 患者会被误诊为慢阻肺、哮喘、肺炎和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

  今年的 9 月 14 日-22 日是特发性肺纤维化(IPF)世界周,为了提升大众对于特发性肺纤维化(IPF)的知晓率和重视度,让更多患者有机会更早地获得诊治,中国研究型医院学会呼吸病专业委员会主任委员、中华医学会呼吸病分会间质病学组副组长、中国医学科学院北京协和医院呼吸内科徐作军教授接受39健康网采访,他形象且详细地从该疾病的发病情况、早期症状、诊断、治疗、发病原因及预防多方面进行了介绍。

  从间质性肺疾病(ILD)到特发性肺纤维化(IPF)

  特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性、进行性、致纤维化性间质性肺疾病(ILD),为了帮助大家更好地理解IPF,徐作军教授首先对肺间质进行了介绍。

  人的肺都是由一个个肺泡组成,这些肺泡大小形状相似,平均直径0.2毫米。徐作军教授表示,肺泡看起来像葡萄串,其主要作用是进行气体交换。

  与葡萄里有肉不同,肺泡里面实际是空的,是进行气体交换的重要场所,因此叫肺实质。葡萄的皮,也就是肺泡的膜,叫作肺间质,如果病变发生在葡萄皮表面,就是间质病变。而一旦肺间质发生问题,膜就会变厚(即人们常说的纤维化),气体就不能有效的交换,导致机体缺氧。

  徐作军教授介绍,人的肺壁上面有很多结构,如肺泡上皮细胞、血管内皮细胞、少量纤维组织和毛细血管、淋巴管等,当发生病变时,这些都可以引起壁的增厚,弹性下降,纤维间质组织的增生,医学上笼统地把这大类疾病都叫做间质性肺疾病,简称ILD。导致ILD发生的原因可达两百多种,包括因职业、环境或爱好吸入一些含有致病颗粒或病原菌的气体,如尘肺病、蘑菇肺、农民肺等。其次是由于自身免疫性疾病导致的。第三类是肉芽肿性疾病,如结节病等。第四类与遗传有关。第五类为其它少见疾病,如肺泡蛋白沉积症、肺淋巴管平滑肌瘤病等。第六类属于找不到原因,我们称之为“特发性”,全名为特发性间质性肺炎,简称IIP。到现在为止,IIP里面共有十个病理类型,其中最重要的就是特发性肺纤维化(IPF)。

  “IPF是属于IIP里面的一个病理类型。为什么把IPF特例列出来,因为IPF在IIP里面预后应该说是最差的,而且主要发生在老年男性吸烟的患者身上,发病年龄一般都是老年人,大致是50岁以上,与吸烟有很大关系,男性可能要占到90%的比例。” 徐作军教授说。

  不是癌症的癌症:症状不明显,误诊率、死亡率高

  近年来,患有特发性肺纤维化(IPF)的病人在我国三甲医院并不少见,但由于绝大多数患者早期症状不明显,漏诊和延误诊断现象普遍,超过 50%的患者首诊时被误诊为慢阻肺、哮喘、肺炎和充血性心力衰竭或其他肺病,耽误了宝贵的早期诊治时间。

  徐作军教授介绍,该病目前为止中位生存期为2.8年,从发现到死亡一般三到五年。最早的症状是咳嗽,往往一两年之后就会开始出现喘不过来气的症状,即呼吸困难,但此时疾病已经发展到了中等程度。

  “一般是干咳,这些病人往往吸烟,吸烟的病人往往就有咳嗽,出现了咳嗽,他不认为他有病,这个病就容易误诊,拖了很长很长时间,当他喘不过来气了才来看,往往到了比较晚期。”

  对于呼吸困难,徐作军教授解释,这种呼吸困难叫做进行性活动后气短。“活动后气短,在早期的时候,他坐在那儿安静的时候感觉不到,但让他爬个楼,搬个重物或者跑几步就感觉气短了,这个时候他可能不认识到这个疾病,再往后发展,他可能坐在那儿就喘了。”

  也就是说,不用很激烈的运动,病人就会呼吸困难,严重影响生活水平。徐作军教授举了一个简单的例子,对于患有IPF的病人而言,走一个只有三十度的爬坡,走五十米到一百米就能特别明显地表现出呼吸困难。

  对于IPF为何会被误诊的问题,徐作军教授表示,这与大家对疾病的认识有关系,停留在两个极端。

  早在五年前或者更早一点,大家对间质性肺病的警惕性不高,“很多间质性肺病,都认为是肺部感染,治不好了就认为治疗无效的感染。”而现在,警惕性明显提高,可是又出现另外一个极端,“有的人根本不是真正的间质性肺病,但是由于医生对这类疾病缺乏认知,看到肺CT有点网格影或磨玻璃影,就跟病人讲,你这是肺间质纤维化,实际上有些病人到我们医院来,经过检查发现根本不是该病。”

  诊断复杂:高分辨率 CT扫描是关键步骤

  IPF的诊断较为复杂,徐作军教授提到两点,第一要多学科,除了呼吸科,还需要放射影像科、病理科等。

  徐教授表示,多学科讨论可提高诊断准确率。“间质性肺病的诊断不能仅靠呼吸科,要靠医院的综合条件,比如放射科,间质性肺病诊断要求做高分辨CT,但下面有的医院根本不做高分辨CT,就误诊了。再比如病理检查,如果病理科不认识该病,即使取了肺活检也不能明确诊断。所以一定要多学科诊断。”

  第二方面,除了放射科、病理科以外,从呼吸科的角度,还需要一些诸如支气管镜检查、经支气管壁透壁肺活检和肺功能等综合性检查技术。

  此外,徐教授还特别强调了医院的级别和医生的经验在诊治中的重要性。“一定要求要有经验,这是国际公认的,同样都是呼吸专科医生,做间质病的比不做间质病的诊断准确率高。”教学医院和社区医院在诊断方面也是明显不一样的,“现在国际上流行做法是,如果怀疑是间质病,应把这些病人转诊到那些研究间质病的教学医院比较好,他们的诊断准确率以及治疗,都是比较正规的。”

  治疗:药物延缓或肺移植

  在IPF的治疗方面,肺移植是其中一个手段,但是由于其局限性,对于大部分病人来说,主要依靠抗纤维化药物治疗。徐教授表示,尽管特发性肺纤维化目前尚无法治愈,但若能够尽早发现并确诊接受规范化的抗纤维化治疗,可有效延缓患者的疾病进程,减缓肺功能下降,改善患者生活质量。以新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布为例,它能够有效延缓疾病进展,在疾病稳定期使用,能有效降低急性加重风险,改善患者的长远预后。

  除了药物治疗外,对于特发性肺纤维化患者来说,保持良好的生活习惯也非常重要。注意尽早戒烟,尽量待在空气清新的环境(避免空气污染),积极预防感冒,建议打流感疫苗、肺炎疫苗以增强抵抗力。

  徐教授提到IPF危险因素里包括内因和外因。其中,内因比较明确,如某些基因的突变。而外因则比较复杂,吸烟和空气污染都是主要的原因。此外,年龄,慢性感染,慢性损伤,如胃食管反流导致的少量反复误吸等。

  “纤维化的发生是内因和外因共同作用的结果。”

  “针对50岁以上的吸烟男性,若出现长期咳嗽或呼吸困难症状,应及时进行胸部CT检查,做到早发现早治疗”。徐教授说。

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