儿童髓母细胞瘤不能光靠手术，放化疗对预后同样重要

　　人脑中有个长得像帐篷的器官，叫“第四脑室 ”，上通中脑导水管，下接脊髓中央管，被肿瘤专家申戈形象地比喻为“下水道”。然而，有一种恶性度高的儿童肿瘤喜欢长在这个“下水道”，那就是髓母细胞瘤。

　　北京天坛医院小儿神经外科主任医师李春德、北京世纪坛医院儿科主任医师孙黎明、北京丰台右安门医院兼北京汇安中西医结合医院肿瘤科主任医师申戈三位髓母细胞瘤的专家在《新华大健康》12月19日直播中，齐聚一堂，一起讲讲这个髓母细胞瘤的“故事”。

　　孩子突然走路不稳、呕吐赶紧查查神经科

　　申戈介绍，第四脑室是由掌管呼吸与心跳“生命中枢”脑干及控制平衡功能的小脑围成的一个脑部区域，这个“下水道”长了髓母细胞瘤，肿块堵住了“下水道”，上下不畅通，可能会引起不同程度的颅内压增加、机体平衡功能等。

　　头疼、恶心、呕吐、行走不稳等，是比较典型的髓母细胞瘤症状。“髓母细胞瘤多见于14岁以下的儿童，尤其7岁左右的孩子，不少患儿出现恶心、呕吐，家长以为是胃肠道问题，很容易出现误诊或耽误治疗。”孙黎明介绍道。

　　孩子出现恶心、呕吐，家长除了辨别胃肠道情况外，更要观察有无其他症状出现，尤其关注行走不稳、晨起头疼明显。比如已经学会走路的孩子突然出现跛行、行走不稳导致摔倒，以往活泼的孩子开始精神不好、嗜睡，乖巧的孩子突然烦躁、爱哭闹，年纪小的孩子频繁出现摇头、用手捶自己的头等，可能是“下水道”出问题的信号。

　　李春德提醒，髓母细胞瘤占儿童颅内肿瘤约20%，恶性度高、进展很快，肿瘤细胞容易沿着脑脊液播散性种植，而且“下水道”堵了导致脑积水严重，也容易引起猝死，家长一定要多留心孩子的症状，一旦发现病情尽早采取手术等治疗。

　　治疗黄金三角：手术+化疗+放疗

　　虽然髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤，然而随着医学的进步，规范、综合性的治疗方案可以大大提高孩子的生存期。

　　据了解，目前髓母细胞瘤患儿早期发现后，及早进行规范化手术切除干净，并采取术后精准的放疗、化疗，5年生存率可以达到70%，个别甚至可以达到八九成。

　　申戈强调，过去由于仅依靠手术治疗，生存率并不高，目前髓母细胞瘤患儿对放化疗比较敏感，治疗很有价值，多学科的综合治疗可以使生存率大大提高。

　　有一个2岁半的患儿，得了结节型髓母细胞瘤，接受了手术治疗，到3岁时家长考虑基因和病理分型属于低危险，选择不做放疗，不幸的是孩子3岁半出现了播散的情况。

　　髓母细胞瘤属于中枢神经肿瘤，容易随着脑脊液播散、种植，出现这种情况预后比较差。据了解，手术后要进行危险因素评估，比如年龄是否3岁以下、有无播散、手术切除程度如何，组织学或分子学分型等等，来判断是否属于高危，并根据这个评估来设计系统的放疗、化疗的方案。

　　“初始治疗非常重要，从手术到化疗、放疗，都要规范治疗，”申戈强调，放疗局部作用比较强，3岁以上的患儿建议放疗，可以根据危险因素、年龄来调整放疗的范围、剂量。

　　目前，放疗主要是光子、质子两种为主。光子比较常用，有一些不良反应，但总剂量不高，一般可以耐受，通过技术的调整还能完成无缝衔接，局部加强效果好；而质子更适合全脑、全脊髓。

　　从手术到放化疗，髓母细胞瘤的治疗时间基本在一年左右。三位专家提醒，完成治疗后一到两年内，每隔3个月要进行定期复查和随访，一年内不可以注射预防性疫苗，并且注意记录和观察孩子的恢复情况，以便随访时医生给予更合适的康复建议。