全国首例“高龄”窒息性胸廓发育不良手术成功

　　2020年4月14日上午，经过紧张的1个半小时，来自贵州的重度窒息性胸廓畸形患者小张（化姓）在广东省第二人民医院成功接受了手术治疗，困扰小张多年的呼吸困难、“死亡警报”彻底解除。这是该院胸壁外科王文林团队完成的第15例该类型手术，同时也是全国首例“高龄”窒息性胸廓畸形手术，创造了一项新的世界纪录。

　　25岁小伙常年呼吸困难，原因竟是1/10万的“罕见病”

　　此次接受手术的小张25岁，来自广西，一生下来就发现有“胸部异常”的情况，随着年龄的增长胸部的畸形也越来越明显，而且小张自幼体弱多病，是医院的老病号。

　　小张的胸廓重度畸形在成年后越发明显，“整个人的身形也发生了很大的变化”。不仅如此，小张平时几乎不能运动，就连平静休息时都会感觉呼吸困难，“特别是这几年情况变化很快，窒息感不经意间就来了，极其痛苦”，术后小张回想起自己这么多年糟心的情况仍心有余悸。

　　此次来广州就诊前，小张已经在当地住院半年。其实，为了治疗疾病，他曾到多家医院就诊，但都没有大的改善。

　　没有得到改善的原因并不是原因难找，“而是因为我的疾病复杂、严重，他们都不知道给我怎么做治疗”，小张说，后经多方打听，他慕名来到广州找到“全国胸廓畸形第一人”广东省第二人民医院王文林主任，渴望王文林“救人一命”。

　　经过王文林的详细检查，确定小张患的是一种非常罕见也是非常凶险的疾病，即窒息性胸廓发育不良，也叫Jeune综合征，同时因为长期畸形压迫他还存在重度肺动脉高压、双肺实变加感染，另外他的心脏功能和肺功能也因为畸形严重受损，“任其发展，随时都有生命危险”。

　　“这是一种罕见病，其发病率仅为10万分之一”，王文林介绍，这种疾病的主要特征是胸部骨骼发育不良，出生后便压迫心脏和肺，患儿无法正常呼吸，一出生就会有窒息的临床表现。由于病情严重，绝大多数孩子一出生便需要抢救，很多孩子在出生后不久就失去生命，有幸存活的，也需要经常住院治疗，且很多会在青春期前丧命。“像小张这样‘高龄’的窒息性胸廓畸形患者全国应该是第一例，极其罕见”，王文林说。

　　精巧设计，两个“Wang手术”组合拆解死亡警报

　　患有这个病为什么会在青春期前丧命？王文林表示，是因为这类的畸形导致肋骨与肋软骨生长方向发生变异，正常情况下是向外生长的，而这种疾病是向内成角度生长，其生长的方向刚好刺向双肺，导致双肺严重受压，年龄越大，受压越严重，病情越危险。

　　“很少有患儿能活到较大的年龄，因此很多孩子年龄稍大就会丧失生命。青春期后的病人非常罕见，而一旦到了这样的年龄，患者往往已接近生命的尽头，各种脏器功能都会走向衰竭，手术难度将非常大”，王文林说。

　　对于小张来说，不仅他的畸形异常严重，更有挑战的是他是此类疾病中，目前已知的最“高龄”患者。年龄大，带来的直接困难就是骨质坚硬，给手术带来巨大困难，而且合并了其他病症，病情危重，手术的难度很高。

　　王文林主任知道手术的风险，但是，他非常清楚，这个患者如果不做手术，会很快失去生命。尽管困难，好在王文林团队有过这类疾病手术的经验，决定带领自己的团队挺身而出，接受挑战。

　　为了使手术获得成功，术前王文林带领团队成员做了认真细致的准备工作，他们在前期手术经验的基础上，针对小张特殊的畸形，做了个性化的设计。

　　“我们巧妙地将用于单纯凹陷畸形的手术用于具体操作中，采用两个Wang手术做组合，不仅大大降低了风险，克服了骨质坚硬的困难，而且获得了完美的效果，解除了呼吸困难的警报”，王文林表示。

　　经过团队成员齐心协力的努力，手术历时1个半小时完成，获得了巨大成功，小张当天晚上就可以进食，第二天基本脱离危险。“这例手术的完成，成为我们第15例该类型手术，同时也是全国首例“高龄”窒息性胸廓畸形手术，创造了一项新的世界纪录”，王文林表示。

　　攻关科研，实现世界级突破

　　病情非常凶险，尽早治疗是关键。但是，很长的时间内，该疾病的治疗都是医学领域一个重大难题，国际上几乎没有成熟的方法可以完成治疗，这也成为这类疾病患者成年罕见的原因。

　　最近几年，王文林带领团队对窒息性胸廓发育不良不断进行技术攻关，终于攻克了所有技术难题，并成功设计出了全新的手术方式。王文林团队从2018年开始实施该疾病的手术治疗，到此次手术前，已经成功完成14台窒息性胸廓发育不良的手术，均获得了比较满意的治疗效果，该组数据也是国际上唯一一组成功的临床数据，该项技术也入选《大咖医》评出的《2018年第三季度十大临床科技》榜单。小张也成为目前接受手术的最大年龄患者。

　　王文林表示，此项手术的目标有三个：一是改变肋骨和肋软骨生长的方向；二是解除肺部和心脏的压迫；第三才是恢复胸廓外表正常形状。由于手术难度极大，风险极高，到目前为止国内没有任何医生做过尝试，国外有极少数医生在新生儿中做过姑息手术，但均不成功。

　　据了解，到目前为止，王文林的团队是国际上唯一一个成功开展窒息性胸廓发育不良手术的团队，此次手术的成功，不仅创造了手术年龄的纪录，也再一次证明了其独创手术的有效性。（通讯员：高龙）