血友病进入家庭治疗时代专家建议：做好医患护理培训，实现“零出血”目标

　　血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病，是因人体部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病。在所有罕见病当中，这一疾病在诊断和治疗方面相对成熟。如治疗和管理得当，血友病患者中相当一部分人可避免残疾，像正常人一样生活和工作，从而成为社会的贡献者而不仅仅是医疗资源的消耗者。

　　但是，当下，特别是今年，在新冠疫情影响下，不少患者不得不居家进行治疗，而在此过程中难免会因为治疗过程的护理不当而影响疾病。

　　对此，吴润晖教授也表示，血友病治疗不能单纯依靠医生，尤其是不能单纯依靠血液科医生，它需要方方面面的资源，比如，护士、康复科的医生、放射科医生、口腔科医生、风湿免疫科医生、有生殖咨询生殖诊断医生、药剂科医生等，他们对患者的指导护理很关键。

　　“以艾美赛珠单抗为例，诊断使用过程中，这个药物的检测需要非常高的一个技术平台，需要多学科进行协作。同时，患者很需要我们对他们的治疗予以指导。”吴润晖教授介绍，艾美赛珠单抗每周皮下注射一次就可以有效控制这些患者的出血倾向。

　　然而，眼下，疾病治疗已进入家庭治疗时代，但现在各类药品繁多，患者将药物拿回家去治疗，就需要很好的家庭治疗管理，这个管理需要定期进行评估，医生要指导患者如何正确地开展，遇到一些特殊的问题要怎么处理。

　　公开资料显示，目前，临床上主要通过定期注射凝血因子来防止患者出血，但是，约有10%-30%的患者在治疗后会产生凝血因子VIII抑制物。相比没有凝血因子VIII抑制物的患者，体内产生抑制物的患者死亡风险将会上升70%，这些患者将面临极大的治疗挑战。

　　另外，也有数据显示，我国目前有约13.6万血友患者口，由于规范化预防治疗不足，14岁以下出现残障的约占50%，18岁以上的高达90%。儿童是血友病治疗的关键时期，及早采取规范化预防治疗，才能使“零出血”的治疗目标成为可能。

　　“保护血管是很多儿童患者都会面临的问题，在家庭治疗时，医生和护士需要指导患者家属如果如何帮助患儿进行正确穿刺。同时，现在可能会有一些皮下注射的产品，如何正确讲静脉推注药打到皮下的问题也需要受到重视。”吴润晖教授强调，不仅是患者家属需要了解，首当其冲对于护士的培训就尤为关键。

　　如果患者家属想要进行家庭治疗，那么，护理团队对患者的培训教育就至关重要。在平时，建议做到以下三点：

　　首先，在打针的时候可以挑选一些比较容易打针的血管，一般会选择手和脚，从远端血管逐渐扎到前面，这样会保护血管，让血管能用的时间和次数多一些；

　　其次，每次打完针后，可以帮助患者做一些局部血管的保健，例如，做手的伸展握拳这种动作。特别是冬天，天气较冷的时候，还要暖一暖手，尽快让血管鼓起来；

　　此外，最关键的一点，如果患者血管特别容易注射，一定不能够多穿刺。因为一次穿刺对血管来说就是一次损伤，只有减少穿刺次数，才是保护血管最基本的方式。

　　最后，需要提醒的是，血友病患者属于免疫力低下的人群，疫情要之下，所有血友病患者不要反复地频繁地到医院，这样会增加新冠肺炎病毒交叉感染的机会。

　　另外，这是一个网络时代，患者家属可以通过远程网络服务学习家庭治疗的方法，如此，患者在家里也可以接受规范的治疗。

　　“患者在接受家庭治疗后，可以把数据上传在医院医疗团队系统上，如此，医院可以第一时间看到患者的相关的问题。当他再来就诊或者在家庭治疗的过程中出现相关的问题时，我们就会根据患者实时传递而来的信息做出及时反馈。”吴润晖教授强调。