疾病进展快、致死率高、预后差！专家呼吁：亟需关注肺动脉高压规范化诊治

　　肺动脉高压是一种静谧性、进展性、致死性疾病，被称为“心肺血管系统的癌症”。此外，因为长期缺氧导致他们的嘴唇常常呈蓝紫色，被叫做“蓝嘴唇”。

　　有数据显示，肺动脉高压患病率约为每百万人口15至60例，绝大多数是女性。患者首次出现相关症状到开始治疗大约需要3.9年，而确诊后未经治疗的患者中位生存期仅有2.8年。

　　首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏内科顾虹教授介绍，肺动脉高压常见的症状主要包括活动后气促、头晕、胸闷、乏力、下肢水肿、晕厥、呕吐、咯血等，由于这些症状通常不具有特异性，易被临床忽视，并且容易与哮喘、慢阻肺、左心疾病、抑郁症等混淆。

　　患者若不能得到及时诊断和规范治疗，预后和身体、心理等诸多方面将受到严重影响，同时他们身边的亲友与照料者也会为他们操劳。此外，近期新冠疫情的出现使患者就医受阻，无法定期随访和持续治疗，生命健康面临巨大挑战。

　　为此，在国际肺动脉高压日到来之际，强生旗下杨森医药公司爱可泰隆宣布赞助支持中国初级卫生保健基金会启动“爱心肺扬”患者关爱项目和“中国蓝唇关爱”公益传播项目，旨在提高公众对肺动脉高压的认知，为肺动脉高压患者提供疾病全程管理服务，并推进规范化诊断和治疗，以减轻患者疾病负担，延长生命，提升生活质量。

　　据中国初级卫生保健基金会副理事长胡宁宁女士介绍，“爱心肺扬”患者关爱项目是一个长期项目，第一阶段在2020年5月至2020年12月实施，计划通过建立一站式在线服务平台和肺动脉高压试点中心，线上、线下互连患者、项目专员、护士和医生，促进患者和医疗专业人员之间的沟通，开展疾病教育、便利复诊、提供随访、疾病风险评估等长期疾病管理服务，改善患者治疗体验，提升依从性，延缓疾病进展，减少患者住院治疗。

　　“肺动脉高压如果得不到有效治疗，它进展快、致死率高、预后差。中国对肺动脉高压研究起步较晚，在十余年前尚没有任何专门治疗肺动脉高压的药物，病人只能苦苦捱守。好在近十余年来随着科学技术的发展，肺动脉高压的治疗药物、技术，皆取得了的迅速的发展。目前能够有药物有效控制、缓解病情，通过规范治疗、随诊，病人能够长期带病生存，甚至可以正常工作、学习。”肺动脉高压病友联盟秘书长乔宝锋先生同时也是肺动脉高压患者，他介绍，肺动脉高压患者当前面临的最大挑战还是经济负担，由于治疗成本高，大多数患者无法长期承担昂贵治疗费用，被迫中止治疗，导致病情恶化，甚至死亡。

　　确诊肺动脉高压PAH就意味着基本失去了正常的劳动和工作能力，在加上长期的巨大医疗成本，普通患者家庭难以长期承受。虽然国家出台了新医保目录，由于各种原因，到目前为止，仅在部分地区，患者能够享受到报销。在全国大部分地区，病人目前尚还不能从国家新医保政策中获益。

　　除了经济原因，医疗资源分布不均也是造成不能实现规范诊治的重要因素。治疗肺动脉高压专业的医学中心，大多集中在大城市，基层医疗机构对肺动脉认识和诊治技术还远远不够。

　　顾虹教授称，肺动脉高压的治疗目标应为尽早达到并维持在低风险水平，只有这样才能带来长期益处。因而，这要求患者在日常生活中注意：

　　一是，活动后如果出现气促、乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸等症状时，要及时就诊；

　　二是，由专科医生及团队评估病情，并制定治疗方案，完善右心导管、心脏超声、6分钟步行试验等评估检查，完成诊断及危险分级；

　　三是，患者需要做到规律用药，按照计划定期随访，在用药期间，如果出现病情变化需要及时前往医院诊治。

　　“积极配合治疗和定期随访有利于及时评估风险，调整治疗策略，提高患者生存及生活质量。病情稳定的肺动脉患者建议每3-6个月随访一次。”顾虹教授建议，为更好的推进肺动脉高压患者实现规范化诊治，还需要加强肺高压疾病常识科普；加大新药研发投入及创新治疗药物引进；建立肺动脉高压患者疾病档案，完善随访机制；积极扩充我国患者流行病学调查数据；让更多药物的降价及进入医保范围，提升治疗药物可及性。

　　事实上，在过去二十年，爱可泰隆的医疗解决方案帮助了全球许多肺动脉高压患者改善预后，提升生活质量。未来，作为西安杨森的一部分，爱可泰隆将继续通过创新与合作，促进早诊早治，助力规范诊疗，升级患者教育与疾病管理服务，帮助患者回归正常生活。

　　西安杨森政府事务和市场准入副总裁陈建先生表示：“西安杨森在为中国患者服务的35年历程中，一直致力于通过提供高质量的创新产品满足中国患者及家庭不断增长的医疗卫生需求，为他们的健康福祉不懈努力。我们是‘健康中国2030’规划纲要坚定的支持者。”