75岁阿婆没胃口身体乏力，左腹切出巨大肿块，这个罕见病不可忽视！

75岁的陈阿婆因为左上腹肿块不断变大，不适感越来越强，近日到南方医科大学中西医结合医院就诊，发现上腹存在巨大圆形包块，造成胃、胰腺、左肾移位。腹部外科薛琪主任紧急组织科室医护团队会诊讨论，详细制定中西医结合治疗方案，最后切除的脾脏的体积竟然有20*16*7.5cm，几乎有一个排球那么大！

胃口差乏力，肿物长了四年多脏器受压移位

原来在4年前，75岁的陈阿婆左上腹就开始出现肿物，并且越长越大。起初没有什么疼痛感，因此没有重视。今年来，陈阿婆出现胃口差、乏力的症状，不适感越来越强，这才到当地医院检查，判断为“脾血管内皮肉瘤”。

来到南方医科大学中西医结合医院时，陈阿婆左腹鼓起的大包块已越来越明显，在她消瘦的身体上显得十分突兀。通过检查发现脾脏体积异常增大，约为15cm*10cm，胃、胰腺、左肾因此受压移位，造成身体不适。

高龄患者病情罕见，中西医结合克服难关

由于该病较为罕见，缺乏前例可循，并且陈阿婆属于高龄患者，薛琪主任立即组织了腹部外科医护团队进行讨论，制定了全面的中西医结合围手术期治疗方案。

术前对陈阿婆进行详细检查，发现肝功能、凝血受损且营养状况不良，贸然手术可能会加重肝损害，发生心脑血管意外，术后长期卧床引发一系列并发症。因此科里通过充分详细的讨论后先对陈阿婆进行肠内外营养支持治疗，使用中医针灸推拿的方法改善各项功能，恢复到安全接受手术的身体条件。考虑到患者高龄且肿块巨大，手术创面大可能引发大出血的风险，薛琪主任决定采取微创手术的方法减少患者出血。一切准备就绪后，薛琪主任为患者在全麻下行腹腔镜探查+脾脏切除术，术中通过腹腔镜对脾脏及相关血管进行了精细解剖和分离，手术过程顺利，术野清晰，成功为患者切除近二十公分的巨大肿物。

异常巨大脾脏！这个罕见病容易忽视和误诊！

全脾切除后，测量体积为20*16*7.5cm，而正常脾脏的大小仅为10*6*3到12*8*4cm左右。术后病理诊断发现全脾大片状坏死周围见血管增生，间质较多淋巴细胞、浆细胞浸润，结合HE形态及免疫组化结果，诊断为“脾硬化性血管瘤样结节性转化”。

“脾硬化性血管瘤样结节性转化这种疾病非常罕见，它是发生在脾脏的非肿瘤性血管增生性病变。”薛琪主任介绍，“这种病变多见于中年女性，临床表现无特异性，一般无明显临床症状，多因体检时行彩超或CT检查发现，少数患者可因肿物增大压迫表现为上腹部不适或腰部疼痛；极少数患者出现发热和红细胞沉降率增快。”

薛琪主任指出：“在诊断时，容易被误诊为血管瘤、淋巴瘤或错构瘤，但实际上这种病变属于是脾脏的增生性病变而非肿瘤，目前认为是一种良性病变，预后良好，现有主要治疗方案往往建议行脾切除术，国内外相关文献报告此类病人行脾切除术后未出现再发及转移病例，该病人术后恢复良好，后续情况仍待长期随访观察。”（通讯员：邱凌、张诚斌、朱钦文）