世界血友病日丨磕碰一下就血流不止 如何让“玻璃人”的人生不再“易碎”？

医学指导：广州中医药大学第三附属医院关节中心 副主任中医师 陈群群

2023年4月17日是第35个世界血友病日，今年的活动主题是“人人可及：预防出血”。广州中医药大学第三附属医院关节中心副主任中医师陈群群来和大家聊聊。

认识“玻璃人”

今年27岁的小王是一名乙型血友病患者，日常磕碰、摔跤等对他而言都“如临大敌”，这些年一直饱受病痛折磨，无法如正常人一般行走生活，昂贵的治疗费用造成沉重的家庭经济负担，精神上也承受着巨大压力。

血友病是一种罕见疾病，受一点小伤就可以流血不止，一个看似轻微的动作或细小的伤口，都有可能将他们置于自残或致死的风险，所以血友病患者也被称为“玻璃人”，之所以这么容易出血，主要是因为血友病患者缺乏一种凝血因子导致凝血时间延长，有出血倾向，即便是轻微的创伤也会导致较严重出血，重症患者在没有外伤的情况下也可能会出现自发性出血。

当血友病患者遇上关节炎

据陈群群介绍，血友病除了在出血方面危及生命健康之外，另外还会导致关节出血破坏关节软骨，进而影响关节的功能，特别是下肢负重关节的功能。

据权威数据统计，血友病患者关节出血最常受累的关节依次为：膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节和腕关节。由于关节反复出血，关节腔内的血液会刺激滑膜引发滑膜炎，而炎症刺激增厚的滑膜会因为活动时的挤压、撕裂而加重出血，从而形成了恶性循环，最终导致患者出现持续性关节肿胀和活动障碍。

与此同时，关节内反复出血会导致血友病性关节炎，出现关节软骨的破坏，关节间隙变窄，软骨下骨质缺损，骨质疏松，肌肉废用性萎缩，最终导致患者关节畸形，关节活动严重受限，给生活带来严重的不便与痛苦。

▲血友病性关节炎：关节早期病变，关节变形，肌肉萎缩，功能受限严重

血友病性关节炎患者如正常人般行走生活不再是奢望

“53岁罗先生（患者化名），3岁的时候因为头部外伤诊断为血友病，但由于经济的原因一直未能系统治疗，长年累月的关节内出血导致患者双膝关节严重破坏变形，行走功能严重受限，给患者的生活带来了相当的困难，在我们关节中心综合评估后为他行了左侧全膝关节置换术，手术安全顺利，术后康复良好，关节功能明显改善，面对着术后膝关节功能的革命性改善，罗先生很高兴。”陈群群讲述了一个血友病患者的故事。

▲为表达谢意，康复的血友病患者为关节中心的医生们送上锦旗

血友病性关节炎患者最大的愿望便是能和正常人一样行走生活，可是由于关节退变严重，数十年间关节内的反复出血已经把关节严重破坏，据陈群群介绍，他在门诊看到的血友病患者往往都是病变严重，几乎没有关节功能。对于这类患者，并非没有办法，如何能走出病痛，活出精彩，这也是所有关节骨科医生一直在考虑的问题。随着社会的发展和医学的进步，目前对血友病的认识已经比较深入，在国家医保政策的支持下，血友病的基础治疗已经全面铺开，对于严重的血友病性关节炎患者，可以在补充足量凝血因子的前提下进行关节成型术或人工关节置换术，可以很有效减轻患者关节疼痛症状，纠正关节畸形，改善关节功能，有效提高患者的生活质量。

▲血友病性关节炎患者右侧全膝关节置换术，矫正畸形，改善功能

“只要我们能科学认识、客观对待，积极治疗，（关节置换）往往会有一个比较好的治疗效果。特别是对于血友病性关节炎患者，通过手术治疗往往可以明确的缓解疼痛，改善关节功能，明显提高生活质量。”陈群群表示希望通过整个团队的专业技术和丰富的经验，多方联合帮助广大血友病患者走出病痛，活出精彩。

▲中医在血液病诊疗中存在独特优势，华南区中医血液病专科联盟成立，期待能够探索中医治疗血友病关节炎的更多可能。

医患音乐会、科普直播……多方协力助力血友病患者行走

除了突破诊疗上的难关，医院多方也为血友病患者的行走注入“治愈”的力量，助力行走。

音乐有治愈心灵的力量，也有抚慰伤痛的力量。3月28日，一场名为“为爱启程”医患音乐会在广州中医药大学第三附属医院住院部10楼康复研究部举行。在音乐会上，医务人员化身歌手、乐手，为血友病患者和坚守医疗一线的同道们送上“治愈”的力量。当天，许多住院病人在医院视频号收看这场精彩美妙的演出。

▲广州中医药大学第三附属医院（广东省中医骨伤研究院）骨伤康复研究部主治医师、副主任治疗师袁颖嘉化身主唱，为血友病患者歌唱。

4月13日下午，由医院新媒体中心策划的世界血友病日专题的科普直播如约举行，在直播间，医院关节中心的专家向观众科普血友病知识，交流血友病常见问题，分享血友病患者顺利行走的故事。当天，该直播间内涌入了近万人次网友，其中还包括曾经在医院顺利康复的血友病患友，热情的网友们纷纷为专家点赞。

▲医生化身主播，为观众科普血友病知识。

（编辑/杨美云 通讯员/叶美琪 图片/医院供图）

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