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南方医科大学南方医院血液科

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核心提示:学科现由造血干细胞移植病区、常规诊疗病区和南方医科大学血液病重点实验室三大部分组成。

  南方医科大学(原第一军医大学)血液科建立于1984年,于1993年、1996年先后被评为硕士、博士学位授权学科、广东省五个一重点专科、国家血液病新药临床试验基地。1998年成为全军血液病中心,2001年成为博士后流动站、世界血友病联盟广州中心,2003年被评为广东省血液病重点专科(卫生厅),2004年学校转制地方,2006年成为广东省血液病重点学科,2007年被评为国家血液专科医师培训基地,2009年被中华医学会批准为南方血友病中心。

  学科结构

  学科现由造血干细胞移植病区、常规诊疗病区和南方医科大学血液病重点实验室三大部分组成。造血干细胞移植病区床位31张,常规诊疗病区床位92张;血液病实验室实用面积500㎡,下设实验室有免疫学、细胞遗传学、分子生物学、细胞形态学、细胞生物学实验室、细胞冷冻保存室、白血病资料数据库。

  人员:全科医护技人员70人,其中医生系列18人(含教授7人)、技术系列9人、护士43人,全部为大专以上学历,医生系列全部为硕士以上学历。

  医疗特色

  1、难治性白血病的早期诊断与防治:

  ①应用现代分子生物学技术研究白血病治疗前和复发难治时的基因表达差异及蛋白质组学、筛选早期诊断难治性白血病基因,探讨其生物学功能,结合细胞遗传学、免疫分型、临床表现特征和治疗后随访结果,初步建立了分层诊断体系并指导临床进行个体化治疗明显提高了治疗效果。

  ②应用分子靶向药物或联合化疗等研究也取得了较好的阶段性成果,应用新的化疗组合方案或结合免疫治疗使难治性白血病完全缓解率高达60%,3年病生存提高了近乎50%。已获得国家“863”、自然基金、广东省重大攻关课题及自然基金6项支助研究。

  2、造血干细胞源的开发及其临床应用:已完成各种HSCT近800余例,3年无病生存68%。

  主要代表工作有:激活骨髓净化MRD的AHSCT治疗M3型白血病完成63例,3年无病生存近乎90%;开展基因靶向净化AHSCT治疗CML,应用纯化CD34+ HSCT治疗SLE、天庖疮、多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、重叠综合症所治疗的病种最多,其中治疗SLE的数量及成功率居全国第二,治疗天庖疮为世界首例;

  成功完成非亲缘造血干细胞移植128例,血缘相关骨髓移植、外周血造血干细胞移植、混合移植、脐血移植、HLA不合的干细胞移植接近600例,移植成功率名列国内前矛;在国内率先应用改良的预处理结合诱导GVL的方案进行异基因造血干细胞移植治疗复发难治性白血病60余例,中位数随访18个月的无病生存期由30%提高到53%。

  探讨防治GVHD的新方法,发现Allo-HSCT后TCRVβ亚家族克隆性T细胞成非均一性增殖,确立了H2半相合小鼠移植物中分离重度GVHD和GVL的CD3+细胞剂量。确定G-CSF联合EPO或IL-11动员PBSC并用于临床治疗白血病的地位,有效减少了移植后输注红细胞和血小板的需要量;与中山大学第一临床医院神经科合作在国际上率先尝试了异基因干细胞移植治疗先天性假性肌营养不良症获得成功。

  3、白血病发生发展的分子机制与基因诊断及基因靶向治疗:发现慢粒白血病不同病程中,除bcr/abl不同重排外,还存在特异性基因在染色体中的定位、DNA三维结构的变化及新的异常染色体,并与慢粒病情进展存在密切关系。

  应用基因检测配合流式细胞术免疫学检查及形态学检查首次阐明克隆演化是导致白血病难治复发的重要原因之一。?发现具有多重重排ALL和IgH/TCR重排阳性ANLL的机制与这些病人存在寡/亚克隆有关,早期检测寡/亚克隆可用于难治复发白血病的早期诊治。

  国内较早建立多种PCR方法(包括巢式、原位、定量、多重PCR等),并联合应用 FISH、FCM等技术较早实现了MICM的白血病诊断分型和检测MRD,指导早期诊断白血病复发和治疗。

  目前科室在白血病诊断、移植、靶向治疗及化疗水平居国内先进前列。慢粒白血病 CCR 90%,5年无病生存 96%,急性早幼粒细胞白血病CR 87%,5年无病生存 80%,急性白血病CR 80%左右,3年无病生存30%以上,难治性白血病 CR 50%~60%,3年无病生存接近50%(all0-HSCT)。

  4、血友病关怀与诊治:

  血液科自2000年在世界血友病联盟(WFH)和中华医学会血液学分会扶持下,与加拿大渥太华CHEO医院建立了“血友病姐妹合作中心”,2002年被WFH批准“广州血友病中心”。2009年被中华医学会批准为“南方血液病中心”。

  十年来,通过组建多学科参与的综合团队和医护骨干的国内外培训,建立了较完整的综合关怀体系。开展了许多血友病疑难并发症的诊治项目,如血友病伴抑制物患儿的心瓣膜手术(国内首例)、颅内手术、关节矫形或置换手术以及抑制物免疫耐受治疗等。

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