弥漫性肺间质疾病是适于肺移植的主要疾病种类之一。特发性肺纤维化(IPF)是接受肺移植手术的弥漫性肺间质疾病的主要病种之一。
IPF主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,致病原因不明,病情持续进展,发展至终末期期并出现呼吸衰竭、一般在症状出现后3-5年死亡。
IPF患者中,男性多于女性。大多数在50岁以后发病,而且随年龄增加而增加,近三分之二的人年龄大于60岁,35-44岁发病率为2.7/10万人,而75岁以上的老年人发病率超过175/10万人。儿童患者罕见。
依靠临床症状,依靠肺部影像、肺功能、体检检查,通常可作出IPF的诊断。但IPF诊断的金标准是外科手术肺组织活检。取材时应根据高分辨率CT(HRCT)选择取材部位,右肺中叶及左肺舌段易有非特异性炎症常不宜取活检。
一般认为下列指标提示IPF病人可有较长生存期:⑦年龄小于50岁;②女性;③症状出现时间较短、呼吸困难轻、肺功能相对较好;④HRCT表现为磨玻璃样和网状影;⑤皮质激素3-6个月治疗后反应好或病情稳定。HRCT表现为广泛“纤维化”者预后不良。
IPF常规内科治疗包括皮质激素、免疫抑制/细胞毒制剂和抗纤维化制剂(秋水仙碱或青霉胺),可以单用或联合应用。新进研究显示格列卫(Gleevec)治疗IPF有显著效果,目前正在进行临床试验。治疗除观察治疗反应外,要严密监视副作用和并发症。内科治疗控制不佳者,需要考虑施行肺移植手术。
【特发性肺纤维化与肺移植】
哪些IPF患者需要肺移植,通常的建议是[1]:
采用类固醇激素或其它免疫抑制治疗后,全身症状(包括休息或运动时的缺氧)恶化,不能改善或维持肺功能。
患者的肺功能异常或变为异常,尽管症状可能轻微,也需要评估是否需要采取肺移植
病程发展到晚期,经常出现症状,用力肺活量(FVC)低于60-70%预测值,以及/或肺弥散量(DL,CO)低于50-60%预测值
确定哪些IPF患者需要等候肺移植,实际上是确定这些患者预期的还剩下的存活肺时间。以往统计研究,一旦确定了特发性肺纤维化的诊断,患者的中位生存时间介于3年到5年[2]。男性,年龄大,对激素治疗无反应,肺功能正在下降都提示患者预后不佳。
FVC以及DLCO常用于判断特发性肺纤维化患者的预后。当FVC下降到60-70%预测值的时候,可认为已经进入特发性肺纤维化晚期。当患者FVC下降到67%预测值或更低,又对皮质醇激素治疗无反应的时候,其存活2年的机会为只有50%[3]。另外,患者DLCO低于50%,血氧严重降低,身体机能状况差,都会增加死亡率。
总的来说,IPF的预后是比较差的,其病情变化快,有的时候甚至急转直下。如果经过内科治疗后,不能改善或维持肺功能,患者症状恶化,则需要考虑进行肺移植。对于那些暂时症状还比较轻微,但已经有肺功能异常的患者,也应考虑肺移植。
IPF非常适于单肺移植。这是因为:首先,IPF不是感染性肺病;其次,IPF患者的肺顺应性差,血管阻力适度增高,在进行肺移植手术之后,通气和灌注将更多地在移植肺进行,从而易于达到通气灌注平衡。
【手术效果】
对于等候肺移植的IPF患者,其中位生存时间为10月,2年存活率为25%,而接受肺移植手术后的特发性肺纤维化患者,其术后30天生存率为93%,1年生存率为79.4%,2 年为63.5%,5年为39%。而与那些还处于等待期的患者相比,可以有效地延长生存时间[4]。同时,患者术后的生存状况得到显著改善。通过检测患者的6分钟步行距离发现,患者的活动耐受能力在手术后3-6个月得到了迅速的提高 [5]。
参考文献
1. Maurer JR, Frost AE, Glanville AR, et al. International guidelines for the selection of lung transplant candidates. Transplantation 1998;66(7):951-956.4
2. Collard HR, King TE Jr, Bartelson BB, et al. Changes in clinical and physiologic variables predict survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168:538–542
3. Gay SE, Kazerooni EA, Toews GB, et al Idiopathic pulmonary fibrosis: predicting response to therapy and survival. Am J Respir Crit Care Med 1998; 157: 1063-1072
4. Thabut G, Mal H, Castier Y, et al. Survival benefit of lung transplantation for patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003 Aug;126(2):469-75.
5. Grossman R, Frost A, Zamel N, et al. Results of single-lung transplantation for bilateral pulmonary fibrosis. N Engl J Med 1990;322:727-33.
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