肺含铁血黄素变性

　　特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。

　　由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。

　　本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。

　　胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有咳嗽、咯血、气急、乏力、面色苍白、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出，咯血量多少不一，少者仅痰中带血丝，多者满口血痰。大口咯血虽然少见，但可以致死。但也有少数病人无咯血表现。晚期气急加重，多见有杵状指和肝脾肿大，可因肺动脉高压而出现心力衰竭症状。

　　X线胸片检查，常可发现呈弥漫性阴影，提示肺水肿和出血。这种阴影很快改变或消失，留下一些点状影，这种点状影随发作次数而增多。晚期可出现粟粒样点状阴影和肺门周围纤维组织增生，肺门淋巴结可肿大。

　　实验室检查：①血象和骨髓象显示，血清铁及铁代谢动态检查均与一般慢性缺铁性贫血相同，属小细胞低色素型。血片中红细胞大小不匀，异形细胞增多，低色素特征明显。血清铁浓度降低，血清结合力增高。骨髓中可染色铁消失。②痰涂片经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒，如无明显的咯血，也常有此发现，因此痰涂片检查有诊断价值。③肺功能试验显示，肺活量和最大呼吸量减少，氧扩散受障碍。心导管检查显示，肺动脉压力显著增高。肺组织活检显示，肺气泡中大量巨噬细胞吞噬含铁血黄素颗粒，间质纤维组织增多。④少数患者的尿样中有较多红细胞，但肉眼血尿少见。

　　临床上，凡遇到缺铁性贫血伴有咯血和其他肺部症状时，除了考虑特发性肺含铁血黄素沉着症之外，还应与有的疾病作鉴别，特别是支气管扩张症。支气管扩张症的痰是脓性的，痰中没有大量含铁血黄素的巨噬细胞，贫血不是缺铁性的，骨髓中铁粒幼细胞虽也可显著减少，但细胞外铁增多或正常。只要注意是容易区别的。

　　病程不一致，生存时间有数周至多年不等。有些病例可自发缓解，缓解期间肺内小出血可以继续存在。死亡原因大多为心力衰竭或大量肺出血。

　　对特发性肺含铁血黄素沉着症，目前尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗，可使部分病例症状暂时减轻。国外以有实施肺移植手术可取得良好效果的报道。