问医生 找医院 查疾病 症状自查 药品通 健康笔记

A1抗胰蛋白酶缺乏症

2013-09-17 17:56:58
栏目关注:
核心提示:diyi1963年Laurell和Eriksson首先报告血清中一种主要蛋白酶抑制剂a1抗胰蛋白酶(a1AT)遗传性缺乏,并发现这种缺乏合并成人的早发性肺气肿。

  diyi1963年Laurell和Eriksson首先报告血清中一种主要蛋白酶抑制剂a1抗胰蛋白酶(a1AT)遗传性缺乏,并发现这种缺乏合并成人的早发性肺气肿。1969年Sharp等报告a1AT缺乏合并儿童肝硬化。自此,世界各地相继报告a1AT缺乏与新生儿肝炎的关系。一些报告显示约于15%~30%的结合胆红素升高血症的新生儿存在a1AT缺乏。

  抗胰蛋白酶(a1AT)为肝脏合成的一种低分子量的糖蛋白,是血浆中球蛋白的主要组成部分,具有抑制胰蛋白酶和其他蛋白酶的作用。A1抗胰蛋白酶缺乏症是由于遗传缺陷,致血清中正常a1AT缺乏,而异常a1AT大量积聚于肝内。有证据表明,a1--抗胰蛋白酶缺乏者是否发展成肝病,除了遗传缺陷外,与之无关的其他遗传特性及环境因素可能同时起着重要作用。

  任何年龄的男女均可患病,临床表现多种多样。 a1AT缺乏性肝病在儿童主要表现为新生儿期胆汁淤积,肝脾肿大,常在出生后第一周发生,在2-4个月后消退,2年后可发生肝硬化,约50%患儿伴有脐疝或股疝。年龄较大的儿童或成人表现为慢活肝或肝硬化。本病患者常可并发a1AT缺乏性肺气肿,患者有咳嗽、气急、反复肺部感染等。

39健康网专业医疗保健信息平台 优质健康资讯门户网站    

中国领先的健康门户网站,中国互联网百强,于2000年3月9日开通,中国历史悠久、规模最大、拥有丰富内容与庞大用户的健康平台。多年来,在健康资讯、名医问答、就医用药信息查询等方面持续领先,引领在线健康信息,月度覆盖超4亿用户。

特别策划
举报/反馈
链接地址:*
举报内容问题:*请选择举报类型
原创文章链接:
其他理由:
更多问题及建议:
联系方式: