原发性肺动脉高压

　　肺动脉压力超过正常称为肺动脉高压，即当肺动脉收缩压超过4.00kPa (30mmHg) 或肺动脉平均压超过2.67kPa (20mmHg) 时，则表示有肺动脉高压存在。但出生后2周的新生儿，正常肺动脉压力可比上述数值高些。广义来讲，肺动脉高压不仅仅指肺动脉压力的升高。无论肺动脉压超过正常，还是动、静脉压差升高或是肺血管阻力超出正常范围均可提示肺动脉高压。肺循环的主要功能是收集全身的静脉血，并将其在肺内通过气体交换进行动脉化，然后由左心泵出，将氧气输送到全身所有器官和组织。肺血管本身还能产生、激活和灭活一些重要的血管生物活性物质，来自我调节肺血管张力和肺血管壁内各种细胞的正常生长状态及其相互间的信息传递，从而维持肺循环的正常血流动力学。正常情况下，肺循环是一个低阻力、低压力和相对高容量的循环系统，具有很大的生理代偿能力。 原发性肺动脉高压是一种独立的疾病而非继发于先天性心脏病，发病时动脉血管血压异常升高，继而引发呼吸和心脏功能性疾病。这种疾病虽罕见但可危及生命。至今病因尚不清楚。可能是一种先天性多种因素共同作用的结果。

　　①类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病；

　　②肺动脉炎的继发性血管病变；

　　③结缔组织病的肺血管改变；

　　④慢性微型栓子栓塞的结果；

　　⑤家族遗传性。

　　其病理改变主要是：两肺的血管分支及血管树均受侵犯。肺动脉肌型动脉及周围小血管病变类似先天性心脏病左向右分流畸形变时的改变；中层肥厚、内膜浸润和纤维化、丛样病变、血管扩张性改变、纤维素性坏死性动脉炎等。其中以丛样病变阻塞了小动脉和血管扩张性病变较为突出。病理生理学改变为：因肺血流受阻导致心排血量下降和严重的肺动脉高压，肺动脉压力在运动后升高更为明显，且右心排血量更低，这导致低血压和运动性晕厥，随着疾病的进展，出现右心衰竭、中等度的低氧血症，由于低氧血症和心脏工作量增加，可出现运动性心绞痛.

　　原发性肺动脉高压的临床特点是肺血管梗阻性疾病伴有右心衰竭。此病可发生在任何年龄，但以学龄儿童多见，在年长儿童发病者，女性多见，女：男=1.7：1，在婴幼儿发病者，男女比例相等。原发性肺动脉高压是由于肺小动脉内层增厚，弹力组织和肌肉增生造成肺血管床毛细血管前动脉梗阻。在大的肺动脉也可发现动脉粥样硬化。部分原发性肺动脉高压的小儿可能为静脉闭塞性疾病所致。

　　原发性肺动脉高压的诊断必须除外引起继发性肺动脉高压的因素，如：慢性肺实质疾病，持续性上呼吸道梗阻，先天性心脏病，肺栓塞，肺泡毛细血管发育不良，肝脏疾病，自身免疫性疾病等。肺动脉高压导致右心后负荷增加，造成右心室肥厚。可有肺动脉扩张，肺动脉瓣关闭不全。在疾病的晚期，可出现右心室扩张，三尖瓣关闭不全，心排血量降低；可出现心律失常、晕厥、猝死。

　　原发性肺动脉高压的突出临床表现包括运动不耐受和乏力，也可表现为心前区疼痛，头晕、晕厥和头痛。在疾病晚期，由于右心压力增高经过卵圆孔发生右向左分流，病人可出现紫绀。由于心脏排血量降低，病人可有四肢凉，面色灰等表现及右心衰竭的体征，肝脏大、水肿、颈静脉怒张等。心脏查体可有心脏扩大，以右心为主，由于肺动脉扩张，在第一心音后可闻及喷射性喀啦音。肺动脉第二音增强或亢进，胸骨左缘下段可闻及收缩前期奔马律，由于肺动脉高压时主肺动脉扩张，还可导致肺动脉瓣关闭不全，于胸骨左缘第二、三肋间可闻及舒张期递减型的吹风样杂音，在疾病晚期，由于三尖瓣关闭不全，在胸骨左缘下段可闻及全收缩期杂音。

　　原发性肺动脉高压X线表现肺动脉段突出，右心室增大；肺门血管粗大，肺动脉外围分支纤细，稀疏，肺血减少。心电图显示P波高尖，右心室肥厚。超声心动图检查示：M型超声肺动脉瓣回波形态а波低平或消失、肺动脉瓣收缩中期切迹，右室壁肥厚、右室扩大。多普勒超声心动图示右室射血前期（RPEP）/右室射血时间（RVET）增高，加速时间（AT）缩短，RPEP/AT增高。还可有三尖瓣关闭不全等。心导管检查原发性肺动脉高压示右心室收缩压力、肺动脉压力及舒张压显著增高，甚至超过体循环压力水平，当右心衰竭时，右心室舒张末压和右心房压力升高，并可出现三尖瓣关闭不全，左心压力均正常，肺动脉血管造影发现大的动脉扩张而小的肺血管呈锯齿状，并有充盈缺损，但比正常的要细小的多。原发性肺动脉高压必须与艾森曼格综合征进行鉴别，除外由于左向右分流型先天性心脏病导致的继发性肺动脉高压，还应与左心梗阻性疾患导致的肺静脉高压鉴别。肺动脉压力增高而肺毛细血管楔嵌平均压正常是原发性肺动脉高压的诊断特点。如果肺毛压增高，而左心室舒张末压力正常，则提示肺静脉、左心房或二尖瓣水平有梗阻。原发性肺动脉高压的重症患儿心导管检查，尤其是肺动脉造影是有一定的危险的，所以应尽量避免此项检查。

　　原发性肺动脉高压，病情常逐渐加重，预后不良，常死于心力衰竭或由于致命性心律失常而发生猝死。其诊断及治疗问题均较复杂，尤其治疗上缺乏有效方法，病情常呈进行性加重趋势，预后不良。心肺联合移植可能是目前最有效的治疗手段，作为一种能扭转乾坤的措施，将永远为病人留下一线希望。

　　备注：

　　减肥药物可以引发肺部疾病

　　发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)。为挽救生命，患者可能需要进行心肺移植手术。研究显示，美国因原发性肺动脉高压而引发的死亡比例自1979年以来一直在增加。研究人员认为服用anorexigens（一种包含氟苯丙胺(fenfluramines)的药物）可能是一个诱因。死者中黑人女性占很大比例。

　　同时，研究发现这种病在老年人中发生的比例要比想象中的高。在与此相关的另一项研究中，芝加哥Rush-Presbyterian-St.Luke医疗中心的Stuart Rich博士及同事对北美12个医疗中心中579个原发性肺动脉高压患者的药物使用情况进行调查。其中205个患者的原发性肺动脉高压病情较重。研究人员发现这些患者中11%的人使用了氟苯丙胺，而病情较轻的的患者中只有5%的人使用了这种药物。同时，患者使用这种药物的时间越长，发生原发性肺动脉高压的危险性也越大。.研究人员相信，停止销售氟苯丙胺这类减肥药物将有助于预防原发性肺动脉高压的发生。