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韩英:正确鉴别PSC和IAC 避免过度治疗

2015-07-0539健康网赖敏
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核心提示:在2015南方消化疾病及消化内镜国际论坛上,第四军医大学西京消化病医院副院长、消化内科主任韩英指出,PSC与Ig4相关性胆管炎患者的疗效、转归、预后存在差异,通过临床表现、影像学和组织学表现等方面明确两者的诊断,有助于避免过度治疗甚至不必要的手术。

  原发性胆汁性肝硬化、PBC-AIH重叠综合征、原发性硬化性胆管炎(PSC)、IgG4相关性胆管炎(IAC)等疾病都有胆汁淤积、胆管炎、硬化性等表现,影像表现也相近,尤其PSC和IAC,如何才能正确鉴别两者呢?

  在2015南方消化疾病及消化内镜国际论坛上,第四军医大学西京消化病医院副院长、消化内科主任韩英指出,PSC与Ig4相关性胆管炎患者的疗效、转归、预后存在差异,通过临床表现、影像学和组织学表现等方面明确两者的诊断,有助于避免过度治疗甚至不必要的手术。

  PSC多见于青壮年 常有乏力、瘙痒症

  据了解,PSC的发病与自身免疫、胆盐毒性、遗传易感、门静脉和胆道非特异感染有关。PSC可见于任何年龄,诊断的中位年龄为40岁左右,男女比例约为2:1。临床上,PSC患者多有乏力、瘙痒、波动性黄疸发热、寒战、右上腹痛、陶土样大便、肝脾肿大等表现,“值得注意的是约60%-80%的患者伴有溃疡性结肠炎。”韩英提醒道。

  实验室检查中,PSC最常见也是最典型的生化异常是ALP的升高,通常升高3-5个单位,约6%的患者ALP正常,大部分患者伴有转氨酶2-3倍升高,胆红素呈波动性;影像学检查可发现PSC患者有多中心狭窄、节段性扩张、串珠样和枯树枝样改变;组织学可看到汇管区炎性细胞浸润、界面性肝炎、胆管周围洋葱样纤维化、胆管闭塞和消失。

  IAC多见于60岁男性 无严重的腹痛

  韩英指出,IAC的发病与HLA基因多态性、Th2/Treg反应增加、抗乳铁蛋白/抗碳酸酐酶Ⅱ抗体等循环自身抗体有关,主要见于老年人,大部分50岁以后发病,确诊平均年龄为60岁左右,多为男性。临床上,大部分IAC患者因梗阻性黄疸就诊,多无严重的腹痛,主要是腹部不适,可有体重减轻、脂肪泻、新发糖尿病等表现。其他器官受累也有相应表现,如唾液腺肿大等。

  实验室检查中,血生化提示阻塞性黄疸的异常表现,血清IgG4水平明显升高,CA199水平也可升高,约一半以上的IAC患者能检测到ANA,部分患者RF阳性,而疾病标志性抗体则几乎见不到,提示这些特异性抗体在鉴别诊断中具有重要价值。

  影像学检查可发现IAC患者有节段性狭窄,常见胆总管地位狭窄,畅游弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄。组织学可发现IAC患者的胆管壁有IgG4+浆细胞大量浸润和严重纤维化,轮辐状纤维化和闭塞性静脉炎。

  正确鉴别PSC和IAC看六大方面

  1. 临床表现:PSC好发于25-45岁青壮年,而IAC更多见于老年人,平均年龄为62岁;PSC以乏力、瘙痒为主要症状,占60%以上,还可表现为右上腹痛,而IAC患者主要以梗阻性黄疸就诊,大多无严重腹痛,其他器官受累也有不适的表现。

  2. 伴发疾病:约有62.5%-90%的PSC患者合并有IBD,多为UC,一般不伴有胰腺病变;IAC患者中仅0-6%合并IBD,多合并其他IgG4相关疾病,92%的IAC有胰腺受累相关表现。

  3. 实验室检查:血清IgG4水平,约9%-36%的PSC患者会有所升高,而绝大部分IAC患者可检测出高水平;CA199方面,PSC患者升高往往预示可能并发胆管癌,而IAC患者该水平会升高,但不超过100个单位;pANCA是PSC的相对特异性抗体,大部分PSC患者可有,但在IAC患者中比较罕见。

  4. 影像学检查中,PSC患者主要是带状狭窄、串珠样和枯树枝样改变、憩室样外翻,而IAC患者主要是节段性狭窄后扩张,常见胆总管地位狭窄,畅游弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄。

  5. 组织学特征:PSC典型表现为洋葱皮样胆管纤维化,而IAC主要为胆管壁的IgG4阳性浆细胞的大量浸润和轮辐状纤维化。虽然PSC患者也有IgG4阳性细胞浸润,但程度明显低于IAC患者。此外,中性粒细胞的浸润常见于PSC,IAC的炎症浸润主要由淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成。部分IAC患者活检标本可见以门脉为基础的纤维化-炎症结节,而PSC患者没有这种结节。

  6. 在疗效和预后方面,IAC对激素治疗敏感,预后相对良好,迄今也尚未发现IAC并发胆管癌的报道;而PSC对激素和其他免疫抑制剂疗效欠佳,有症状的PSC随访6年后肝衰竭、胆管癌等高达41%,肝移植为唯一办法,而约10%-30%的PSC患者可能发展为胆管癌。

  韩英强调,PSC与IAC患者的疗效、转归、预后存在差异,明确诊断及两者的鉴别有助于避免过度治疗甚至不必要的手术。

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