韩英：正确鉴别PSC和IAC 避免过度治疗

　　原发性胆汁性肝硬化、PBC-AIH重叠综合征、原发性硬化性胆管炎（PSC）、IgG4相关性胆管炎（IAC）等疾病都有胆汁淤积、胆管炎、硬化性等表现，影像表现也相近，尤其PSC和IAC，如何才能正确鉴别两者呢？

　　在2015南方消化疾病及消化内镜国际论坛上，第四军医大学西京消化病医院副院长、消化内科主任韩英指出，PSC与Ig4相关性胆管炎患者的疗效、转归、预后存在差异，通过临床表现、影像学和组织学表现等方面明确两者的诊断，有助于避免过度治疗甚至不必要的手术。

　　PSC多见于青壮年 常有乏力、瘙痒症状

　　据了解，PSC的发病与自身免疫、胆盐毒性、遗传易感、门静脉和胆道非特异感染有关。PSC可见于任何年龄，诊断的中位年龄为40岁左右，男女比例约为2：1。临床上，PSC患者多有乏力、瘙痒、波动性黄疸、发热、寒战、右上腹痛、陶土样大便、肝脾肿大等表现，“值得注意的是约60%-80%的患者伴有溃疡性结肠炎。”韩英提醒道。

　　实验室检查中，PSC最常见也是最典型的生化异常是ALP的升高，通常升高3-5个单位，约6%的患者ALP正常，大部分患者伴有转氨酶2-3倍升高，胆红素呈波动性；影像学检查可发现PSC患者有多中心狭窄、节段性扩张、串珠样和枯树枝样改变；组织学可看到汇管区炎性细胞浸润、界面性肝炎、胆管周围洋葱样纤维化、胆管闭塞和消失。

　　IAC多见于60岁男性 无严重的腹痛

　　韩英指出，IAC的发病与HLA基因多态性、Th2/Treg反应增加、抗乳铁蛋白/抗碳酸酐酶Ⅱ抗体等循环自身抗体有关，主要见于老年人，大部分50岁以后发病，确诊平均年龄为60岁左右，多为男性。临床上，大部分IAC患者因梗阻性黄疸就诊，多无严重的腹痛，主要是腹部不适，可有体重减轻、脂肪泻、新发糖尿病等表现。其他器官受累也有相应表现，如唾液腺肿大等。

　　实验室检查中，血生化提示阻塞性黄疸的异常表现，血清IgG4水平明显升高，CA199水平也可升高，约一半以上的IAC患者能检测到ANA，部分患者RF阳性，而疾病标志性抗体则几乎见不到，提示这些特异性抗体在鉴别诊断中具有重要价值。

　　影像学检查可发现IAC患者有节段性狭窄，常见胆总管地位狭窄，畅游弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄。组织学可发现IAC患者的胆管壁有IgG4+浆细胞大量浸润和严重纤维化，轮辐状纤维化和闭塞性静脉炎。

　　正确鉴别PSC和IAC看六大方面

　　1. 临床表现：PSC好发于25-45岁青壮年，而IAC更多见于老年人，平均年龄为62岁；PSC以乏力、瘙痒为主要症状，占60%以上，还可表现为右上腹痛，而IAC患者主要以梗阻性黄疸就诊，大多无严重腹痛，其他器官受累也有不适的表现。

　　2. 伴发疾病：约有62.5%-90%的PSC患者合并有IBD，多为UC，一般不伴有胰腺病变；IAC患者中仅0-6%合并IBD，多合并其他IgG4相关疾病，92%的IAC有胰腺受累相关表现。

　　3. 实验室检查：血清IgG4水平，约9%-36%的PSC患者会有所升高，而绝大部分IAC患者可检测出高水平；CA199方面，PSC患者升高往往预示可能并发胆管癌，而IAC患者该水平会升高，但不超过100个单位；pANCA是PSC的相对特异性抗体，大部分PSC患者可有，但在IAC患者中比较罕见。

　　4. 影像学检查中，PSC患者主要是带状狭窄、串珠样和枯树枝样改变、憩室样外翻，而IAC患者主要是节段性狭窄后扩张，常见胆总管地位狭窄，畅游弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄。

　　5. 组织学特征：PSC典型表现为洋葱皮样胆管纤维化，而IAC主要为胆管壁的IgG4阳性浆细胞的大量浸润和轮辐状纤维化。虽然PSC患者也有IgG4阳性细胞浸润，但程度明显低于IAC患者。此外，中性粒细胞的浸润常见于PSC，IAC的炎症浸润主要由淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成。部分IAC患者活检标本可见以门脉为基础的纤维化-炎症结节，而PSC患者没有这种结节。

　　6. 在疗效和预后方面，IAC对激素治疗敏感，预后相对良好，迄今也尚未发现IAC并发胆管癌的报道；而PSC对激素和其他免疫抑制剂疗效欠佳，有症状的PSC随访6年后肝衰竭、胆管癌等高达41%，肝移植为唯一办法，而约10%-30%的PSC患者可能发展为胆管癌。

　　韩英强调，PSC与IAC患者的疗效、转归、预后存在差异，明确诊断及两者的鉴别有助于避免过度治疗甚至不必要的手术。