系统性红斑狼疮的诊断与治疗

　　据广州军区广州总医院风湿科韦嵩主任向39健康网编辑介绍，风湿病是一个总称，包括了有强直性脊柱炎、类风湿等等，细分下来有的说法是200多种疾病，比较保守的有接近200种疾病。风湿病是一组侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病，其中多数为自身免疫性疾病。

　　风湿病的分类

　　北京大学人民医院风湿免疫科栗占国主任医师在网上撰文指出，风湿病有以下分类：

　　1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎（AS)，银屑病关节炎。

　　2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。

　　3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS)， 系统性硬化症(SSc)，多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。

　　系统性红斑狼疮是怎么回事？

　　系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

　　该病在世界范围内均有出现，亚洲及黑人患病率较高。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。

　　系统性红斑狼疮的分类

　　按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

　　（1）皮肤病变：盘状红斑（DLE），是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮（SCLE）可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

　　（2）狼疮肾炎（LN）：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。

　　（3）神经精神性狼疮（NPSLE）：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。

　　系统性红斑狼疮的病因是什么？

　　系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

　　系统性红斑狼疮怎么预防？

　　 系统性红斑狼疮的病因复杂、发病机制不清，在疾病的发展过程中，预防疾病的复发及并发症的发生尤为重要，应注意以下因素：

　　（1）避光及消除疲劳：疲劳是SLE最常见的表现，它是多因素作用的结果，解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。光过敏也可导致患者疲劳，常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。

　　（2）预防感染：由于SLE体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用，合并感染是很常见的，对于不能解释的发热应积极就医，而不要立即想到是狼疮复发。合理的应用糖皮质激素和免疫抑制剂并及时调整剂量和应用时间能够减少感染的风险。

　　（3）适当休息与锻炼 ：SLE患者的另一突出特征是久坐的生活方式、疾病的慢性过程、精神压抑及纤维肌痛等可使SLE患者的运动明显减少。SLE患者的有氧运动如水疗法和散步等锻炼是SLE患者非药物治疗方案的一部分。重症活动期患者应卧床休息，缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止长期类固醇激素治疗造成的肌肉萎缩及骨质疏松。

　　系统性红斑狼疮有哪些早期症状？

　　系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状，全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等，以下仅介绍常见受累组织和器官的临床表现：

　　1) 皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

　　2) 关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

　　3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

　　4) 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

　　5) 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

　　6) 血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

　　7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

　　8) 肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

　　9) 消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

　　系统性红斑狼疮的诊断标准

    （1）我国系统性红斑狼疮诊断标准

　　在 1985 年全国风湿病会议上，上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托，应用电脑和现代免疫技术相结合制订出 13 条红斑狼疮诊断标准 ，并经国内 27 个不同地区医学院校或省级医院验证通过，该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断，目前已被普遍应用，并且在 1987 年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。　　

　　(1)蝶形红斑或盘状红斑；(2)光敏感；(3)口腔黏膜溃疡；(4)非畸形性关节炎或多关节痛；(5)胸膜炎或心包炎；(6)癫痫或精神症状；(7)蛋白尿、管型尿或血尿； (8)白细胞少于4x109／53或血小板少于100X109／升或溶血性贫血； (9)免疫荧光抗核抗体阳性；(10)抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞现象；(11)抗Sm抗体阳性；(12)C3降低；(13)皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。　

　　符合上述 13 项中任何 4 项者，可诊断为红斑狼疮。

　　（2）国际系统性红斑狼疮诊断标准

　　美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准

　　1．颊部红斑 扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑。

　　2．盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。

　　3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

　　4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

　　5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。

　　6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎。

　　7．肾脏病变 尿蛋白》0.5g/24h或+++，或管型(红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合管型)。

　　8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

　　9．血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

　　10．免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体，或狼疮抗凝物，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。

　　11．抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。

　　该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。

    系统性红斑狼疮的治疗

　　北京世纪坛医院皮肤性病科主任医师周平在个人博客简单介绍了系统性红斑狼疮的治疗：

　　一般治疗

　　（1）患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。

　　（2）对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。

　　药物治疗

    SLE目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度，掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的毒副反应，又要懂得药物给患者带来的生机。