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三龄童低头即流“鼻水” 原来是脑脊液

2014-08-16 06:22:3339健康网
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核心提示:近日,中山大学附属第六医院该院睡眠专科主任张湘民教授团队成功治愈一罕见“先天性内耳畸形并脑脊液耳鼻漏” 的三岁患儿。张湘民教授表示,脑脊液鼻漏比较常见,而自发(先天)性脑脊液耳鼻漏则十分罕见,发病率仅占其中的很少一部分,即3%-5%。

  “鼻水”原来是脑脊液

  小文(化名)是一个3岁大的女孩,在11个月大时家人发现她一低头就有清水样液体从右鼻孔流出。刚开始小文的父母并没在意,以为是感冒流鼻涕,可后来,小文父母发现流出来的液体越来越多,睡觉时把小文的枕头都弄湿一大片,并且还伴有发烧、咳嗽、头痛呕吐等症状。在当地医院一直以“肺炎”抗感染治疗,虽然发烧咳嗽等症状有所缓解,但病情却反反复复。

  去年7月,小文父母带着小文来到广州的医院,先后被诊断为“脑脊液鼻漏”和“脑脊髓耳漏”,由于当时小文肺部炎症并未完全好转,所以还不能进行补漏手术。常常要到医院输液、每次低头都会有脑脊液从鼻子漏出来,让小文错失了很多和其他小朋友一起玩耍的机会。为了让小文可以健康成长,她的父母只能把一些图挂在墙上教小文学习,玩具也必须买大件的,这样才能减少小文低头的次数,但在小文睡觉时还是有脑脊液从鼻子漏出来。

三龄童低头即流“鼻水” 原来是脑脊液

  脑脊液鼻漏常有,而自发性脑脊液耳鼻漏不常有

  今年7月,小文辗转来到中山六院,找到了在脑脊液耳漏修补方面评价颇高的张湘民教授。经过详细的排查,张湘民诊断小文患的是罕见的“先天性内耳畸形(Modong)并脑脊液耳鼻漏(右)”。小文由于其内耳存在先天缺损,导致脑脊液直接从内听道经前庭及镫骨底板漏口漏至中耳,再经咽鼓管漏至鼻咽部,因此当抬头时脑脊液就会从口咽部流出(一般经食道咽下),低头时则会从鼻孔流出;如果耳鼓膜有小孔时,躺下来时脑脊液就会从耳朵里流出。

  他表示,其实脑脊液鼻漏比较常见,外伤性、医源性损伤、肿瘤都是其主要的发病原因,一般是由鼻颅底骨缺损引起;偶见的脑脊液耳漏也常以外伤引起为多;而自发(先天)性脑脊液耳鼻漏则十分罕见,发病率仅占其中的很少一部分,即3%-5%。除了鼻漏、耳漏之外其他症状均不明显,疾病本身容易被忽视,而在上呼吸道感染后还可能继发颅内感染,严重时甚至恶可以危及生命

  新型微创修补,让小文找回童真

  张湘民表示,由于小文仍属于幼儿期,传统的脑脊液耳鼻漏修补手术需要做大切开,磨开乳突骨质,在显微镜下探查鼓室寻找漏口,创伤较大,用耳内镜下微创修补的方法较为妥当,因其手术成功率高、创伤小、恢复快,有利于她未来的生长发育。经过详细的论证,他认为在控制了肺部炎症后,可通过内镜微创手术修补位于耳内深部的漏口。

  小文终于迎来了手术的一天。通过耳内镜,可以看到小文的鼓室内有积液,拆开鼓膜后发现脑脊液从镫骨底板上方一个小裂隙涌出,和心跳节律一致,且镫骨底板菲薄。

  他首先把畸形退化的镫骨取出,再在颞部发际内切开个小口,取一小块颞肌和筋膜,接下来对取出镫骨之后后的前庭窗进行紧密填塞、修补,手术过程很顺利,不到两小时就完成了。这是整个手术的关键所在,张湘民坦言,找出漏口的部位不简单,即使找到漏口,手术也有一定难度。

  术后小文恢复良好,住院观察几天便出院了,但出院后还须继续观察、定期复查。但是可以预料到是,她再也不需要老抬着头,可以和小朋友们玩个痛快了。(通讯员:简文杨、阮爱荣)

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