开始增多的罕见病──“儿童克罗恩病”

　　每年2月最后一天是罕见病日。随着近几年的宣传，一些罕见病已经开始被大众关注，有别于大多数罕见病是单基因遗传病，还有一些疾病并没有找到固定的遗传模式，比如克罗恩病。尽管这个疾病主要威胁青年人，但仍然有约15%左右的患者为儿童，甚至是婴儿。

　　反复的发作和饮食限制给孩子的身心发育带来严重威胁，昂贵的治疗也极大的增加了家庭的负担。什么是克罗恩病？克罗恩病是一种可以累积整个消化道（包括口腔、胃、肠、肛门）的自身免疫性疾病，可以造成腹泻、腹痛以及其他症状。目前发病机理不清。简单来说，就是原本帮助人们抵抗病原微生物入侵的免疫系统，突然六亲不认，掉头攻击正常的消化道器官和组织，这就叫做“自身免疫”。

　　儿童克罗恩病会有哪些症状？

　　最常见的有：腹痛、腹泻、便血或粘液血便、逐渐消瘦。相对于成人，儿童克罗恩病比较特殊的情况还有：身高增长缓慢或停滞，导致孩子明显矮小；青春发育延迟；女孩子月经停止。此外，克罗恩病还可能会有一些特殊的表现比如皮疹、肛周脓肿、口腔溃疡、关节痛、眼睛充血。

　　以上这些症状会反反复复出现，如果没得到恰当的治疗，症状会越来越重，甚至导致穿孔、肠梗阻等严重并发症。

　　儿童克罗恩病如何治疗？

　　家长需要明白，一旦确诊为克罗恩病，就意味着要花很长一段时间与疾病作斗争，甚至是终身，目前的医学水平还无法治愈这种疾病。值得欣慰的是，有多种药物可以用来帮助控制住病情，有些药物可以使病情快速缓解（糖皮质激素、生物制剂——抗肿瘤坏死因子单克隆抗体），有些药物可以使缓解后的病情趋于稳定（硫唑嘌呤/6-巯嘌呤，甲氨蝶呤，沙利度胺），减少复发。因此，患儿可能需要同时服用多种药物来控制住疾病。

　　除了药物治疗，克罗恩病患儿需要对饮食做出较严格的限制。日常饮食中应限制糖类的摄入，不含谷物、乳糖及蔗糖，限制豆类及块茎植物的摄入，限制粗粮的摄入，避免烟草（二手烟）、酒精、油炸、辛辣、咖啡、浓茶等刺激性食品，避免含人造奶油、黄油、含多种添加剂的加工食品。

　　当疾病还处于活动期时，有时候需要完全回避日常食物，而通过配方的专用肠内营养制剂进行喂养。

　　当饮食和药物仍无法控制住病情时，或者疾病造成严重并发症时，医生会考虑进行手术治疗，将一部分病变组织切去或者解除梗阻部位等。

　　通过正规的治疗和饮食干预，大部分儿童克罗恩病会获得缓解，与正常人一样生活。但由于疾病的影响，很多患儿可能身高要矮于同龄孩子，进入青春发育的年龄也延迟。如果身高已经明显矮小，可以去儿科内分泌医生处评估是否需要进行干预。

　　另外，克罗恩病会增加今后结肠癌的发病风险。因此，在成人以后，需要定期进行结肠镜检查（1次/年），以早期发现出现癌变的肠道。