北京大学第一医院——儿科门诊

　　北京大学第一医院儿科成立于建院初期，自1942年开始逐渐按照西医学（美国）现代儿科模式开展儿科医教研工作，1946年1月开始实行24小时住院医师制度，从而成为我国最早建立起来的现代儿科之一。儿科经历了“建章立制（1942-1955）”、“艰苦创业（1956-1965）”、“十年动乱与恢复整顿（1966-1977）”及“继承创新与全面发展（1978-迄今）”四个重要发展阶段，经过几代人的探索、建设，目前已成为基础扎实、梯队健全、技术力量雄厚、医教研全面发展的学科。儿科是国家首批建立的博士点（1981年）和博士后流动站（1992年）、“211工程”重点学科的组成部分（2001年），连续被评为国家重点学科（1989年， 2001年， 2007年），是国家级继续教育基地（2003年）、卫生部专科医师培训基地（2005年）及儿科遗传性疾病分子诊断与研究北京市重点实验室（2014年），儿科重症专业获批卫生部儿科国家临床重点专科（2010年）。

　　儿科现任科主任为姜玉武教授，党支部书记为陈永红主任医师，副主任为杜军保教授、熊晖教授及齐建光主任医师，科护士长为张大华副主任护师及蒙景文主管护师。目前全科在职员工共209人，其中医生51人，护士140人，研究、技术及科室辅助人员18人。高级职称38人，博士生导师10人。儿科拥有一批优秀学术人才，其中教育部长江学者特聘教授1人（杜军保），国家杰出青年基金获得者1人（杜军保），教育部新世纪人才3人（吴晔，金红芳，管娜），北京市科技新星1人（金红芳），卫生部有突出贡献中青年专家1人（杜军保），北京大学医学部优秀人才奖励计划2人（丁洁，杜军保），北京大学医学部青年学者奖励计划3人（管娜，吴晔，金红芳）。

　　儿科现有病床176张，设有神经、肾脏、心血管、血液、新生儿、PICU、NICU、脑电图监测等专业病房及儿科综合病房，除普通门诊外，还设有各专业门诊、专家门诊、特需门诊、儿童癫痫中心及疑难病会诊中心，门急诊及病房24小时开放，承担着以小儿保健、疾病预防诊治为中心的医疗服务、教学、科研、人才培养以及学术交流等任务。

　　北京大学第一医院

　　随着医院发展，儿科近年的硬件水平有了显著提高。2010年，由于妇儿楼改建，儿科部分病房暂时搬至五官楼，进行过渡。2010年底至2011年初，妇儿楼改建成功，儿科各病房陆续搬入了新楼。儿科床位数增加至176张，医院从硬件到软件，对儿科的发展给予大力支持，儿科病房条件得到显著改善，发展为脑电图监测病房、肾脏病房、血液病房、神经病房、综合儿童病房、新生儿病房、综合婴幼儿病房、心血管病房、PICU以及NICU，并且于2012年4月，成立了儿科遗传专业，从遗传代谢、神经、肾脏、营养、内分泌疾病等多方面为患者及其家庭提供筛查、诊断、治疗、遗传咨询、产前诊断服务。

　　儿科医疗服务规模不断扩大，出院病人数在逐年增加，70年代平均年出院病人1491人，80年代平均年出院病人 2050人，90年代平均年出院病人4484人，经过近年来的发展，2014年年出院病人达到12669人，年儿科门诊量均在234815人次。儿科在癫痫、肾脏疾病的综合诊疗，遗传性神经系统疾病的临床、基因和产前诊断，遗传性肾脏疾病的临床、基因和产前诊断，儿童功能性心血管疾病的诊断与治疗，新生儿头颅影像与近红外监测，血液系统疾病的诊治以及危重症救治等方面具有明显特色和优势。建立了完善的儿科疾病诊疗管理规范与流程，制定诊疗手册并应用临床路径指导疾病的诊疗活动。儿科开展了多项重要临床检查和治疗项目，如新生儿溶血的换血治疗、机械通气、肺功能检测、纤维支气管镜检查、尿红细胞形态学、肾活检穿刺、肾活检标本光镜以及免疫病理检测、皮肤活检IV型胶原alpha链检测、血液净化（血液滤过、血液透析及腹膜透析）、血浆置换、骨髓检查、多种遗传性疾病的基因突变检测、24小时长程脑电图监测及长程视频脑电监测技术、常规脑电图、小儿肌电图、诱发电位、染色体检查、气相色谱质谱尿液有机酸分析、液相串联质谱血液氨基酸及酯酰肉碱谱分析、线粒体基因分析、药物浓度监测、神经肌肉活检病理检查、神经康复治疗、颅脑B超、超声心动图、腹部B超、直立倾斜试验、直立试验、心导管介入诊断治疗技术、24小时血压监测、心电图、多巴酚丁胺试验、运动试验、24小时心电图、白血病MICM分型技术、变态反应指标测定、呼气峰流速测定、血气分析以及血铅测定等，并开展了遗传性神经系统疾病、遗传性肾脏疾病、遗传代谢病的临床、基因和产前诊断以及自主神经介导性晕厥诊断与个体化治疗等大量临床及科研工作。

　　小儿神经病房收治了大批小儿神经系统疑难病症，多种癫痫综合征、神经遗传病等疾病均为我科在国内首次诊断（临床、电生理及/或分子诊断），通过举办全国学习班、召开国内、国际学术会议的方式为中国小儿神经学界培养了大批的人才。收治的患儿主要是各种难治性癫痫、中枢神经系统感染、肌肉病、智力障碍/发育迟缓、遗传变性及遗传代谢病等，几十年来一直是国内儿科神经疑难重症诊治中心，在国内首诊并报道了大量首例病例，包括各种癫痫综合征、神经遗传病等，为国内儿科神经病学发展和人才培养做出了极大贡献。自1996年开展录像脑电图检查，进一步提高了癫痫的确诊率，在国内率先进行了一些国际上新命名的癫痫综合征的诊断。于2004年在国内率先开展拉莫三嗪药物血浓度监测，随后陆续开展了群体药代动力学、药物经济学等相关研究，为准确使用抗癫痫药物及个体化治疗提供了有力支撑。自2001年始开展肌电图检查，2007年开展神经病理检查，2002年始在国内率先开展Rett综合征、各种脑白质营养不良（X-连锁肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、白质消融性白质脑病、伴有皮层下囊肿的巨脑性白质脑病等）、婴儿型神经轴索营养不良、先天性肌营养不良、各种遗传性肌病、线粒体脑病等神经遗传病的基因诊断，2006年开始上述神经遗传病的产前诊断，目前可以进行各种脑白质营养不良、婴儿神经轴索营养不良等10余种神经遗传病的基因及产前诊断，线粒体病、Rett综合征、肌营养不良、遗传性癫痫、多种遗传代谢病的基因诊断，智力障碍的病因学分子诊断。对遗传代谢病的认识始于20世纪80年代，此后一直处于国内领先水平。于2002年系统开展发育评估和儿童神经康复工作，2006年在国内率先引进并翻译了国际先进的Peabody运动发育量表（第二版），举办了多期全国培训班，2008年开展全身运动观测研究。于2001年开展肢体康复治疗及语言康复治疗。自2007年以来开展“癫痫之友”系列健康教育活动，同年成为中国健康教育协会ADHD教育协作中心，开展了儿童注意缺陷多动障碍系列健康教育活动。组织召开了有国内外专家及患者参与的Rett综合征、先天性肌营养不良、遗传性白质脑病、遗传性癫痫等疾病的学术交流及家长会。癫痫儿童活动中心于2011年正式成立，成为中国抗癫痫协会全国首个癫痫患者活动中心。与中国结节性硬化联盟联合，于2012年创立了全国第一个结节性硬化专病门诊，2014年牵头与儿外科合作建立国内首个癫痫内外科紧密合作的儿科癫痫中心，引进癫痫外科专家（蔡立新），开展对儿童难治性癫痫的手术治疗。

　　小儿肾脏病房收治的主要是各类肾脏病患儿，包括各种病因的难治性肾病、各种原发、继发性肾炎、急性和慢性肾衰竭、泌尿系统感染、遗传性肾病、先天性肾病等。1998年率先在国内开设小儿遗传性肾脏病咨询门诊，并首先在国内建立了通过检测皮肤基底膜IV型胶原a链进行Alport综合征诊断、通过检测皮肤成纤维细胞cDNA确定Alport综合征COL4A5基因突变等重要技术，为众多遗传性肾脏病家系进行临床和基因诊断以及遗传咨询。1999年在国内率先开设儿童遗尿专科门诊，诊治病例逾5000例，取得良好的社会效益。2004年以后首先在国内开展“先天性肾病综合征相关基因NPHS1、NPHS2和WT1等的突变分析”，为遗传性、难治性肾病综合征患儿进行基因诊断。2007年首次在国内开展“X连锁显性遗传Alport综合征的产前基因诊断”，解决了许多Alport综合征家系再生育的风险。目前遗传性进行性肾炎（Alport综合征）基因诊断350例，产前诊断15例，先天性肾病综合征NPHS1基因诊断4例，激素耐药性肾病NPHS2基因突变诊断4例，家族性肾病综合征NPHS2基因诊断1例，均为国内首先诊断，同时对遗传性肾脏疾病开展基因诊断、进行临床表型以及基因型分析和分子发病机制分析，这些系列研究先后获得北京市科技进步二等奖（2000年和2010年）、中华医学科技奖一等奖（2004年）、三等奖（2012年）以及国家科技进步二等奖（2005年），为我国相关领域研究发挥了积极的引领和推动作用。2007年首次在国内开展“Dent病的基因诊断”，可以对许多肾小管疾病患者进行基因诊断和鉴别诊断。此外，几十年来尤其近年来为国内儿科肾脏疑难重症诊治做出了极大贡献，在国内首诊并报道了许多首例病例，例如常染色体隐性遗传型Alport综合征、Frasier综合征、Pierson综合征、Dent病、BOR综合征（鳃-耳-肾综合征）、TINU综合征（特发性小管间质肾炎-色素膜炎综合征）以及在国内首先报道了儿科腹膜透析中腹膜平衡试验的情况等。同年开展北大肾宝宝俱乐部，自2012年开始，每年举办“中国Alport综合征家长联谊会”，对患儿及家长开展儿童肾脏病的教育普及活动。自2008年开始应用新型生物制剂CD20美罗华治疗难治性肾病。在我科开创了血液净化、血浆置换的临床工作。

　　小儿心血管病房收治的主要是功能性心血管病、晕厥、心肌病、心肌炎、高血压、川崎病、先天性心脏病术前及术后的患儿、肺动脉高压、心律失常等各类心肺血管疾病患儿。在黑白B超检查的基础上，于1997年开展小儿彩色多普勒超声心动图的检查，并于2005年开展心脏组织多普勒检查技术，进一步提高了小儿心脏病的诊断水平。在国内率先开展功能性心血管疾病的诊断与治疗，主要包括血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征及直立性低血压等。在功能性心血管病儿童晕厥的诊断中，1992年创建儿童自主神经介导性晕厥的客观诊断技术，在我国最早建立儿童直立倾斜试验，1997年首先报道我国儿童血管迷走性晕厥。2004年在国际上创建了儿童硝酸甘油激发直立倾斜试验，显著提高了儿童晕厥的诊断率（自20%提高至80%左右），创建国内首家儿童晕厥专业门诊，建立了我国晕厥儿童临床与血流动力学信息的多中心数据库，为医患提供诊治、随访及科研的信息化平台。2005年最早诊断我国儿童体位性心动过速综合征，率先提出晕厥的血流动力学分型，揭示其与临床表现的重要关联，21世纪初本专业提出了符合儿童特点的儿童晕厥诊断程序，并于2009年组织、撰写颁布了我国“儿童晕厥诊断指南”，2006年在国际上首次提出选择性α受体激动剂盐酸米多君在儿童血管迷走性晕厥治疗中疗效显著。2012年首先诊治并提出儿童直立性高血压，引起国际学术界关注。2005年开展24小时动态血压监测，2013年首先在我国内地开展儿童血管迷走性晕厥晕厥的连续血压监测诊断，提高了该类疾病的精细诊断水平。2004年本专业组牵头开展北京地区儿童血脂紊乱的流行病学调查诊治，提出北京地区儿童血脂紊乱的患病率为9.4%左右，提出儿童动脉粥样硬化的早期预测策略。2009年参加组织、制定了我国儿童青少年血脂异常防治专家共识，推动我国代谢综合症的临床进步。

　　新生儿病房收治的主要是各种新生儿疾病患儿。在黑白B超的基础上，1997年在全国最早开始彩色多普勒检查，2002年引进专门的头颅B超仪器，2007年进一步开展三维超声技术，辅助诊断新生儿颅内出血、脑室旁白质软化、新生儿脑梗塞等各类新生儿神经系统疾病。应用近红外光谱检测技术检测新生儿脑组织氧。自2006年起，与清华大学生物医学工程系联合研究振幅整合脑电图，于2009年4月转入临床应用，进一步提高了新生儿神经系统疾病的诊断水平。2005年始与消化内科合作开展了新生儿胃镜和肠镜检查，对新生儿消化道出血、炎症性肠病的诊断提供了最直接的证据。多年来与神经外科合作开展新生儿脑积水的系列外科治疗，包括脑室外引流、OMAYA囊引流、帽状腱膜下引流、脑室腹腔分流。2005年底开始在小儿，尤其在新生儿患者中进行纤维支气管镜检查和治疗。

　　小儿血液病房收治的主要是各种血液系统疾病和实体瘤患儿。进一步完善MICM分型，对于白血病的治疗具有重要的指导意义。在国内率先开始进行MTX药物代谢动力学的研究，2003年后进行MTX群体动力学的研究，使HD-MTX的应用更加个体化。率先开始神经母细胞瘤临床诊治，与小儿外科和放疗科合作进行综合治疗。同期开展的小儿非霍奇金淋巴瘤的临床诊治，根据病理组织学和免疫学类型，对不同类型的非霍奇金淋巴瘤用不同方案治疗，极大地改善疗效。

　　儿科危重症医学专业组下设新生儿危重症病房（NICU）及儿童危重症病房（PICU），是首批卫生部国家临床重点专科，救治各类危重症新生儿、儿童。开展早产儿肺泡表面活性物质替代治疗，并在各年龄阶段新生儿、儿童开展多种模式的呼吸支持，包括有创通气、无创通气，可进行常频通气及高频震荡通气。开展危重病人床旁超声检查，包括神经系统、心血管系统、腹部超声检查以及无创、有创循环监测。建立了神经危重症抢救单元，动态监测小儿意识、镇静程度，开展床旁录像脑电图检查。开展新生儿换血术，进行床旁血液净化治疗。开展代谢紊乱综合管理，多器官系统功能障碍及衰竭的综合治疗，全肠道外营养，个体化营养支持以及母乳喂养。产儿科合作是本专业的特色之一，在围术期管理中，与小儿外科、神经外科、心脏外科等科室进行协作。本专业建立了住院患儿出院后随访门诊，早产儿出院后系统管理门诊已成为特色，配合多学科、多专业合作，产生良好的临床及社会效果。

　　儿科拥有一支精干的护理团队。在护理工作中，实施岗位责任制、责任护士制度，实施整体化护理，坚持以患儿为中心、以家庭为中心的护理理念，以患儿满意、家长满意为目标，开展儿科的护理工作。

　　医院地址：北京市西城区西什库大街8号

　　交通路线：乘坐3、13、42、107、111、118、609、612、701路到厂桥路口东下车，地铁6号线北海北站下车

39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。