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世界血友病日:标准化治疗,“玻璃人”也能自由奔跑

2018-04-1739健康网
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核心提示:“玻璃人”也能自由奔跑!南方医科大学南方医院血液科孙竞教授和儿科冯晓勤教授表示,通过标准剂量的预防治疗,即使是重度甲型血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活。

  今天是4月17日,世界血友病日。

  血友病患者因为体内缺少凝血因子,轻微地触碰就会出血,重症患者没有明显外伤也会发生“自发性”出血。在人们心目中,血友病患者就是这样的“玻璃人”,做什么事都要小心翼翼,奔跑等体育运动更加与他们无缘。

  事实上,“玻璃人”也能自由奔跑!南方医科大学南方医院血液科孙竞教授和儿科冯晓勤教授表示,通过标准剂量的预防治疗,即使是重度甲型血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活。

  血友创造一小时自行车骑行世界记录

  标准治疗下“玻璃人”自由奔跑不是梦

  2015年,英国职业自行车运动员阿·道塞特在曼彻斯特自行车馆的赛道上不间断骑行了1小时,记录仪最终显示,他在60分钟内总骑行距离为52.937公里,刷新了这一耐力挑战的世界纪录。特别的是,道塞特是一名血友病患者,人们眼中碰一碰就会出血受伤的血友病患者。

  另一名代表性的血友病患者是曾攀登珠峰的Chris Bombardier,他来自美国丹佛。

南方医科大学南方医院血液科孙竞教授

  “从他们的成绩可见,血友病患者完全可以不做‘玻璃人’”, 孙竞教授表示,“在所有罕见病中,血友病是目前唯一诊疗路径明确的疾病。标准剂量的预防治疗是以维持正常关节和肌肉功能、让血友病患者回归正常生活为目标,降低出血频率,延缓关节病变的进展,避免关节的不可逆损伤,从而让患者免于致残。”

  标准剂量的预防治疗是指血友病患者在未发生出血的情况下,定期接受足剂量凝血因子注射。

血友病严重程度分级

  血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病,全球约有40万患者,中国约有10来万,血友病的患者血液中缺少功能正常的凝血因子Ⅷ(甲型血友病或典型血友病)或因子Ⅸ(乙型血友病或克雷司马斯病),其中约有85%为甲型血友病。该病可引起出血时间延长或者自发性出血,尤其是肌肉、关节和内部器官出血,如不进行有效的干预,长期反复的肌肉、关节出血会造成残疾,严重的出血甚至会死亡。

南方医科大学南方医院冯晓勤教授

  “血友病患者缺乏凝血因子,通过补充凝血因子就可以得到有效治疗 。”冯晓勤教授表示,按照标准剂量的预防治疗方案给患者补充人凝血因子Ⅷ产品,即使是重度甲型血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活。

  但是,标准剂量的预防治疗方案需要的不仅是观念的更新,树立在患者面前更大的门槛是“钱”。

  “甲型血友病患者使用标准剂量的预防治疗方案是按照25-40IU/kg体重注射凝血因子,每周3次,一名成人一年需要数十万”。孙竞教授算了下账。

  目前,国际上应用的预防治疗方案标准是:

  1 足量方案:每次25~40U/kg,每周给药3次。多数获得接近正常人骨骼肌肉功能和社会健康生活,但治疗费用最高。

  2 中量方案:每次15~30U/kg,周3次。虽然无法获得零出血和阻止长期关节损害的发生,具有更高的效价比。

  3 低剂量方案:5~10U/kg,每周2~3次。只有短期临床研究数据;因子消耗量相当于或稍高于正常按需治疗,但只能减少出血发生,不能完全阻止关节病变的发展。

  由于经济的问题,我国患者主要使用低剂量方案或按需治疗方案。在部分地区,在医保政策和慈善援助项目扶助下,血友病患者可以得到足量的治疗。如在广州,参加了“为生命续航——血友病援助项目一站式结算”项目的儿童,在指定医院——南方医院、番禺中心医院、广州市妇女儿童医疗中心就诊,可以“随来随看,随走随结”;而费用方面,首先用于治疗的药品费用将由广州医保报销约80%;在此基础上,中华慈善总会与广州市慈善会共同援助约19.5%。这意味着在现有医保政策和慈善援助的共同帮助下,广州血友病儿童基本实现规范治疗和预防治疗。

  德甲球星现身鼓励血友病患儿

  奔跑吧,少年!

  今年的血友病日主题是““分享知识,我们更坚强”。

“ Running Boy-奔跑吧!少年”广州启动仪式现场

  4月15日,北京及广州同时启动了“ Running Boy-奔跑吧!少年――拜耳血友病关爱运动汇”项目。该项目由北京血友之家罕见病中心主办、拜耳公司支持。启动仪式上,德甲劲旅拜耳勒沃库森足球队现役球员通过视频,鼓励血友病儿童们用勇于拼搏的体育精神克服疾病,做生活的强者。

  据介绍,在这个项目中,血友病儿童及家庭可以通过趣味的学习方式,了解标准治疗的相关知识。项目后续还将开展更多的主题活动,让患儿在快乐中掌握更多的知识,享受更多的童年欢乐,让血友病儿童患者“奔跑不再是奇迹”。

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