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失明、昏迷、高烧40度……孕期竟遭遇重症神经疾病,多学科出手母子均安

2019-07-11 08:00:0039健康网
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核心提示:怀孕后,22岁的小余竟相继发生了视力下降直至失明、四肢无力、昏迷不醒等症状,不仅自身生命垂危,孩子也面临危机。原来,小余患上的是一种少见的神经免疫性疾病——视神经脊髓炎,且发展至重症。幸而,中山大学附属第一医院神经科牵头组织的多学科团队的救治,使得小余和孩子都转危为安,小余的视力和其他功能也都得到了恢复。

  怀孕后,22岁的小余竟相继发生了视力下降直至失明、四肢无力、昏迷不醒等症状,不仅自身生命垂危,孩子也面临危机。

  原来,小余患上的是一种少见的神经免疫性疾病——视神经脊髓炎,且发展至重症。幸而,中山大学附属第一医院神经科牵头组织的多学科团队的救治,使得小余和孩子都转危为安,小余的视力和其他功能也都得到了恢复。

  孕后视力严重减退并肢体无力

  原来是视神经脊髓炎所致

  两年前,小余就反复出现视力下降症状,在当地医院就诊后被诊断为视神经炎。虽经过一些治疗,但症状一直没有得到彻底改善。

  2018年底,小余怀孕了。孕后的她开始出现严重的视力减退,不过她对此也没有特别在意,认为就是视神经炎复发了。

  小余没想到,2019年3月,她又增添了肢体无力的症状。于是,她在家人陪同下来到了中山大学附属第一医院神经科。

  经过磁共振及相关抗体检查后,小余患上的是视神经脊髓炎!

  “视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病,多见于像小余这样的青壮年女性。视力下降甚至失明是其典型症状之一。” 中山一院神经内科范玉华教授介绍,“视神经脊髓炎导致的视力下降和近视所致的视力下降有明显区别,它并不能依靠戴眼镜而得到矫正。”

  视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的病变。在视力发出警告的同时或之后,脊髓炎导致的相关肢体症状也会出现,也是直到此时,小余才发现这次怀孕后再次的视力下降并不简单。

  中山一院神经内科的医生们为小余进行了免疫治疗,在视力减退和肢体无力的症状得到了大部分缓解之后,小余出院了。

  病情加重昏迷不醒

  母亲和孩子能平安吗?

  然而,由于担心药物对胎儿造成影响,小余在家期间并没能坚持规范用药。

  一个月后,小余的病情再次出现进展——每天大部分时间都处于睡眠状态,无法叫醒也无法言语。

  4月4日,小余被送回医院,此时的她,已经双目失明,且出现了意识障碍,四肢僵硬伴不自主运动,双侧瞳孔不等大,病情十分危重。这时,肚子的宝宝刚刚28周。

  母亲重病,胎宝宝健康也可能会受到影响。中山一院神经科牵头组织进行了MDT(多学科会诊),神经内科、影像科、产科、新生儿科、麻醉科、血透中心等多学科团队对小余及其胎儿进行了多方位评估并制定了治疗方案。

  “我们要确保在有效治疗产妇的同时不影响胎儿发育!” 范玉华教授强调。

  经过治疗,小余的病情初步得到了控制,但意识障碍及其他症状并无明显改善。

  胎宝宝30周+1天的傍晚,小余的体温突然升高至40度,出现了与颅内病灶相关的发作性心率快、呼吸急促、体温高及全身强直抖动等交感神经兴奋症状,生命体征不稳定,她和宝宝都处于非常危险的情况。

  “母亲高温和缺氧会影响胎宝宝健康,不利于胎儿发育”,产科周祎教授表示,“我们希望胎儿越大越好,但在这种紧急情况下,必须终止妊娠。”

  范玉华教授表示,视神经脊髓炎多表现为视神经和脊髓的症状,合并颅内症状的情况较为少见。小余的病情非常严重,当前的治疗方案已无法控制进展,但换方案进行治疗的药物及下一步要进行的血浆置换治疗都对胎儿存在潜在风险。

  多学科协作

  重症之下母子均安

  先生宝宝,再治疗母亲!

  为尽力确保孕妇和胎儿的双重安全,多学科团队讨论之后当机立断。

  第二天清早,小余手术被安排在第一台。麻醉科安珂教授团队护航,产科周祎教授主刀,从开腹到关腹,“战斗”仅仅花了半小时。新生儿科团队也一直在旁待命,为宝宝进行了抢救。

  “神经内科前期的治疗给了宝宝充足的发育时间,宝宝出生时30周+2天,重1.25公斤,发育良好,也没有发生特殊并发症。” 周祎教授欣慰地说。

  产后,神经科教授团队则为小余制订了血浆置换加免疫治疗的方案。经过5次的血浆置换治疗及2周的激素及免疫抑制剂治疗后,小余的意识逐渐转清,可以通过简单的音节来表达,并可遵嘱做简单动作。经持续地免疫治疗及康复理疗后,小余已可独立行走进食、正常言语,视力也较前明显恢复。

小余和家人为救治团队送来锦旗

  7月初,小余带着宝宝再次来到医院,这次她是带着笑容和锦旗来的——重症一度威胁了她和宝宝的生命,但在中山一院神经科及多学科团队的全力抢救下,她们都转危为安了!

  范玉华教授表示,小余现在恢复良好,不过视神经脊髓炎复发率比较高,她还需要长期控制,避免复发。因为这是一种与自身免疫性相关的疾病,平时也要尽量避免感冒等感染的病症。

  对于患有视神经脊髓炎的育龄女性的怀孕问题,范玉华教授表示,妊娠会对免疫造成一定冲击,有数据显示,这类免疫性疾病有三分之一会因为怀孕而加重。另外,长期应用激素或免疫抑制的药物或对胎儿有一定影响。因此,这类患者并非不可怀孕,但需要慎重,应疾病稳定情况的下考虑怀孕,并在神经内科和妇产科医生的指导下做好各个时期的用药和保健。

  中山大学附属第一医院神经科范玉华教授提醒,视神经脊髓炎的致残率不低,治疗得越早,视力等功能则恢复越好,因此,如果发现无法通过配镜矫正的视力下降,要引起重视。(通讯员:彭福祥、梁嘉韵)

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张五昌主任医师 首都医科大学附属北京儿童医院

擅长领域:小儿癫痫(反射性癫痫、癫痫持续状态);脱髓鞘病(急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎);脊髓病(急性脊髓炎);脑血管病(小儿急性偏瘫);小脑系统疾病(急性小脑共济失调、共济失调毛细血管扩张症、Friedreich共济失调等);锥体外系疾病(特发性扭转性肌张力不全);神经皮肤综合征;遗传性周围神经病(先天性无痛无汗症等);遗传代谢缺陷病(异染性脑白质营养不良)等。

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