poems综合征晚期症状

POEMS综合征是慢性炎症性周围神经病的一种临床综合征，由浆细胞瘤、骨髓纤维化和内分泌功能紊乱三联征组成。POEMS综合征的患者会出现末梢增生性骨肥大、内分泌改变、周围神经病变及末稍器官病变等症状。

一、内分泌改变

1.甲状腺功能亢进：常表现为心慌、乏力、情绪激动等高代谢表现，可伴有突眼症，并且血清中T3、T4以及促甲状腺激素受体抗体升高。通过抑制免疫反应或使用抗甲巯咪唑类药物进行治疗，如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

2.肾上腺皮质功能减退：主要表现为低血糖、电解质紊乱、血压降低等，需及时补充糖皮质激素、盐皮质激素等，如氢化可的松、醋酸地塞米松等。

二、周围神经病变

1.运动系统：由于周围神经病变，可出现肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱甚至消失的表现，严重者还会导致瘫痪。

2.感觉系统：可出现麻木感、蚁走感、针刺感等异常感觉，通常为节段性分布，也可呈手套、袜套样分布，还可能伴随痛温觉障碍。

3.自主神经系统：可有出汗减少、胃肠道功能紊乱、尿潴留、心动过缓等表现。

三、末期器官病变

1.骨骼系统：由于骨肥大淋巴管扩张，可引起广泛的关节僵硬、肿胀，还可形成溶骨性损害，造成脊柱后凸畸形、压缩性骨折等。

2.肾脏：长期的高黏滞状态易诱发血管栓塞，从而出现少尿、无尿、蛋白尿、水肿、腹水、黄疸、高血压等情况。

3.肝脏：长期处于高凝状态容易发生肝脾淤血，使门静脉压力增高而引发食道-胃底静脉曲张破裂出血的情况。

此外，部分患者还可存在贫血、白细胞增多、红细胞增多、血小板增多、嗜碱性粒细胞增多等血液系统变化，若发现自身出现上述不适，建议积极就医明确诊断，避免延误病情。

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