白塞病是一种以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害为特征的系统性血管炎症性疾病。临床上主要通过典型的临床表现结合必要的实验室检查进行确诊。
一、典型症状
1.口腔溃疡:是本病最常见也是最重要的首发症状,发病部位包括唇、颊黏膜、舌、牙龈、腭等处,溃疡大小不等,可深可浅,表面有假膜覆盖且边缘整齐,周围黏膜充血隆起,灼痛明显。一般溃疡愈合后不留瘢痕,但容易复发。
2.眼部病变:可以表现为虹膜睫状体炎、角膜炎、前葡萄膜炎以及玻璃体视网膜炎等多种类型的眼部疾病,常伴有眼眶脂肪浸润、眼球凸出等症状。
3.生殖器官受累:女性患者多见,外阴出现溃疡或结节样皮疹,溃疡底部硬结,无分泌物,疼痛剧烈,易出血。男性患者的典型表现为龟头、包皮及尿道口发生溃疡,伴脓液流出,局部红肿热痛,还可伴随排尿困难、尿频、尿急等症状。
4.皮肤损害:通常在口腔溃疡出现之前或者与口腔溃疡同时发生,呈鲜红色小丘疹,迅速发展成水疱,疱壁破溃形成糜烂面并结痂,新旧皮屑不断脱落,愈合缓慢,留下暂时性的色素沉着斑。
二、辅助检查
1.血液检查:急性期患者可见C反应蛋白(CRP)升高,病情稳定者CRP正常;类风湿因子(RF)阳性提示合并其他免疫性疾病;抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性对诊断显色肺炎链球菌肌炎具有重要意义。
2.影像学检查:胸部X线检查显示肺脏间质改变或胸腔积液,腹部超声检查显示腹腔内存在液体,肾脏超声检查显示肾盂积水或双侧输尿管增宽,有助于判断是否并发相关并发症。
3.组织病理学检查:取下水疱活检标本,在光镜下观察到真皮上层毛细血管高度扩张、充血,大量中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞聚集于血管周围,并释放组胺、5-羟色胺、前列腺素等介质引起广泛的真皮胶原纤维变性和坏死,从而导致血管周围的纤维化。
三、治疗
白塞病尚缺乏特异治疗方法,主要是根据不同的临床表现采用相应的药物进行针对性治疗,如对于口腔溃疡可遵医嘱使用泼尼松、秋水仙碱片等药物控制症状。若继发细菌感染,则需要应用抗生素进行抗感染治疗。
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