血卟啉病症状

血卟啉病又称为痛性贫血、尿卟啉症，是由于血红素合成途径中的一系列酶缺乏或结构异常，导致体内产生过多的血红蛋白肽珠蛋白，当大量血红蛋白肽珠蛋白积蓄在组织和细胞内时就会引起一系列临床症状。根据累及器官不同，可分为皮肤型、神经肌肉型和溶血型。

一、皮肤型

1.光毒反应：表现为手部出现血管扩张性水肿，在日晒后可迅速发展为水疱和大疱，甚至发生剥脱性皮炎等。此外，还可有面部、胸背部位、四肢伸侧等处出现黄疸性丘疹、结节、脓包等，严重者还会出现发热、关节疼痛等症状。

2.肠道反应：常于餐后出现上腹部胀满感，并伴有恶心、呕吐、食欲不振等现象，部分患者还可能出现肠梗阻、腹绞痛、麻痹性肠梗阻以及急性穿孔等急腹症表现。

3.骨骼系统：多数患者会出现骨质疏松的情况，少数情况下可能会出现纤维囊肿、骨软化、骨坏死等情况。

4.泌尿系统：部分患者会有明显的肾脏损害，如镜下血尿、蛋白尿、管型尿等，严重者还会出现少尿、无尿、肾衰竭等现象。

5.其他情况：如果病情较为严重，可能会影响患者的生育能力，男性主要表现为睾丸萎缩、精液量减少，女性则会表现为月经紊乱、排卵期出血、不孕等。

二、神经肌肉型

早期通常以自主神经功能障碍为主要特征，包括出汗增多、体温升高、心率加快、头痛、头晕、面色苍白、视物模糊、腹泻等。随着病情进展，还会逐渐出现电击样刺痛感、肌无力、双下肢麻木、腱反射亢进、踝阵挛阳性、巴氏征阳性等表现。

三、溶血型

一般起病较急，患者会出现全身发黄、巩膜明显变黄、肝脾肿大、胆红素升高等表现，同时还会伴随寒战、高热、腰痛、血红蛋白尿、酱油色尿等现象。

日常生活中，若发现自身出现以上不适症状，应及时到医院就诊并完善检查，明确病因后积极配合医生进行针对性治疗，以免延误病情。另外，对于存在该疾病的患者，应避免阳光直射，必要时可以使用物理防晒霜或者遮阳伞来避光。

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