大疱性表皮松解症怎么治疗

大疱性表皮松解症的治疗可采取皮肤保护、抗感染治疗、免疫调节、营养支持治疗、基因治疗等措施。

1.皮肤保护

皮肤保护包括定期清洁、保湿及使用防晒霜，以减少机械损伤和紫外线暴露。适用于轻至中度大疱性表皮松解症患者，可降低皮肤破损风险。

2.抗感染治疗

抗感染治疗旨在预防继发细菌感染，主要通过口服或静脉注射抗生素如青霉素类或头孢菌素类进行。对于有潜在感染风险或已发生感染者有效。需监测药物敏感性及可能出现的过敏反应。

3.免疫调节

免疫调节治疗利用激素或免疫抑制剂来控制异常免疫应答，常用泼尼松、环磷酰胺等。适合于重度或难治性病例，目的是稳定病情，改善生活质量。

4.营养支持治疗

营养支持治疗涉及提供全面均衡饮食或特殊配方奶粉，确保足够热量和蛋白质摄入。对所有患者都至关重要，以维持机体基础需要。

5.基因治疗

基因治疗是将正常或缺失部分基因导入患者体内，通过病毒载体实现目标基因表达修复功能。针对遗传性大疱性表皮松解症效果显著且持久；但成本高、可能存在未知长期安全性问题。

大疱性表皮松解症是一种罕见遗传性疾病，严重程度不一，建议患者在专业医生指导下接受规范化治疗，并注意日常皮肤护理，保持环境湿润，穿着柔软透气衣物，以减轻症状。

39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。