肺淋巴管平滑肌瘤

　　肺淋巴管平滑肌瘤是一种好发于育龄妇女、临床罕见、病因不明、特发性、弥漫性、肺间质疾病。1937年由Von Stossel 首例报告，至今共报告300余例。1966 年Comog本病命名为“淋巴管平滑肌瘤病”，1986年国内刘亦庸等报道首例胸内淋巴管肌瘤病。70%病人发病年龄20～40岁，仅5%发生在50岁以上。过去称为多发性肌瘤、增生性血管肌瘤、变形性淋巴管瘤、弥漫性肺平滑肌瘤病和肺平滑肌增生。

　　目前认为，某些肺淋巴管平滑肌瘤病患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，用免疫组化法观察到平滑肌瘤病患者雌激素受体染色阳性，且妊娠或口服避孕药均可使本病恶化，闭经期妇女发病与口服雌激素有关，因此推测发病可能与雌激素异常有关。其病理表现分二种类型：一种以囊状改变为主要表现，另一种以未成熟平滑肌明显增生为主要表现，囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。病例临床表现与其病理特征相一致，类平滑肌细胞可增生形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或闭塞，当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂致乳糜胸水，肺小静脉阻塞可致远端管腔淤血扩张甚至破裂出血引起病人咯血。小气道的局限狭窄，可致远端气腔空气潴留肺泡扩大融合成囊状腔，破裂时可出现气胸。约40%～50%患者就诊时均有不同程度的呼吸困难，且呈进行性加重。约45%～50%有咯血，40%～80%合并气胸，约60%出现乳糜胸。

　　本病最常累及肺，其次为纵隔及腹膜后组织，也可累及下肢，淋巴管，肾脏及输尿管。最近有学者报告，还可累及子宫，肾上腺，肝脏，胰腺及甲状腺，可出现相应症状。X线胸片显示：网状影，网结节影，粟粒状影或蜂窝影，病变轻时胸片常表现为正常，主要与囊状影直径大小有关。胸部CT表现与病理所见一致，呈特征性的两肺广泛薄壁的分布均匀的囊状影。肺功能检查通常为阻塞通气功能障碍和弥散功能障碍。治疗：目前尚无特效治疗方法，部分患者治疗后症状好转，且减慢病情发展速度。糖皮质激素和细胞毒类药物对本病无效，肺移植术被认为是治愈本病的有效办法，多在保守治疗无效及肺功能严重受损时进行，约50%患者移植后存活达3年。本病预后差，最终多死于呼吸衰竭， 自然病程一般不超过8—10年。目前由于抗雌激素治疗使生存时间较前报道有所延长，有确诊后20年仍存活的报道。

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