间质性肺疾病是引起咳嗽、呼吸困难或气短的常见疾病，但是直到近年才引起关注。由于患者过去很少听说，加之疾病复杂，诊断相对困难，治疗方法有限，以及认识上存在的误区，给患者造成了较大的心理负担。针对患者普遍关心或需要注意的问题我们编写了间质性肺疾病系列问答以帮助患者正确认识什么是间质？什么是间质性肺疾病？什么原因可以导致间质性肺疾病？以及如何面对？
1.肺脏是如何工作的？
1)肺脏的气道（传送气体的通道）就像是一棵倒置的树。主干是气管，由气管发出许多分支，最细的分支叫细支气管。细支气管分成簇状的气囊，叫肺泡。每个这样的小气囊（肺泡）被微小血管（毛细血管）包绕。
2)正常肺是由许多这样的气囊组成的具有弹性的海绵状器官。连接和支撑这些小气囊的组织称为间质。可以设想一个充满气球的桶，气球就是肺泡或气囊，气球相互接触的地方代表“间质”。
3)外界空气中的氧气(O2)通过呼吸经过气道传导到肺泡，再穿过肺泡与毛细血管之间的“间隙”（所谓的肺间质）进入血液，同时废弃物如二氧化碳（CO2）也反方向通过此间隙离开血液，并排出体外。
2. 什么是间质性肺疾病？
1)间质性肺疾病（简称ILD），又称作弥漫性实质性肺疾病（简称DPLD），肺(间质)纤维化或间质性肺炎。所谓肺纤维化就是正常肺组织被疤痕组织取代，有如皮肤破损后结疤一样。
2)疤痕形成使肺间质增厚，氧气就很难从肺泡转运到血液中。血液低氧导致有肺纤维化的患者感到气短和活动耐力下降。
3)肺纤维化是一组疾病的总称；目前发现它包括200多种不同的疾病，这些疾病都有一个共同的特征—即导致肺脏疤痕形成。
3. 什么原因可以导致间质性肺疾病？
常见的原因有以下几个方面：
1)长期吸入无机粉尘，如在煤矿工作；接触石棉；吸入有害气体；
2)吸入有机粉尘引起一种称为外源性过敏性肺泡炎的疾病，这些疾病在某些患者养殖蘑菇，饲养宠物如鸽子、鹦鹉等，接触发霉的谷物、干草等情况下发生；也可以在遭到污染的空调或湿化器的环境下工作或生活时发生；
4)急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等；
6)与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎；
8)大多数肺纤维化患者的病因不明。在原因不明的肺纤维化中，最常见的是特发性间质性肺炎，包括特发性肺纤维化（简称IPF），隐源性机化性肺炎(COP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD)，淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)，其中最常见的是特发性肺纤维化。“特发”的意思是“病因不明”。其他常见的原因不明的间质性肺疾病是结节病；
9)一些少见的间质性肺疾病包括肺朗格汉细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。
4. 间质性肺疾病会给您带来哪些不适？
1)开始时常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而是因体检或其他疾病照胸片或胸部CT发现。主要症状是呼吸困难或气促，许多病人描述是“上气不接下气”的感受。
2)许多病人忽视偶尔的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故。但当病情发展，肺破坏严重时，轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。
3)其他症状包括频发干咳，有些人有流感症状如疲乏，体重减轻，肌肉关节疼痛。
4)疾病变化因人而异。有些人疾病进展缓慢，持续数月或数年；而有些人则进展迅速；有些人则较长时期保持稳定不发展，过程较难预测。
5. 如何让间质性肺疾病及时被诊断?
1)注意和重视自己的气短和咳嗽等不适感觉。
2)及时到医院就诊，让呼吸专科医生详细了解您的发病情况和相关病史，并进行体格检查和相关血液化验，心电图等检查，了解肺脏疾病的与全身疾病的关系。
3)胸片：作为常规筛查可以发现大多数间质性肺疾病，但是，大约5%～15％的病人有显著纤维化会有正常胸片表现。
4)胸部高分辨率CT（HRCT）：HRCT较常规胸片能提供更准确，更细微的图像，因此诊断具有较高的敏感性和准确性。
5)肺功能检查：评价肺脏的通气和气体交换功能是否受损？运动肺功能可以帮助发现早期症状不明显的间质性肺疾病。
6)动脉血气分析：检测肺交换氧气和二氧化碳功能的好坏。评价您的血液是否存在缺氧和二氧化碳潴留？
7)支气管镜检查：可以观察到支气管管腔的病变。同时，通过支气管镜进行经支气管透壁肺活检（TBLB）或/和支气管肺泡灌洗检查（BAL），有助于对某些间质性肺疾病做出诊断，获排除其他需要鉴别的疾病如结核、肿瘤等。不足之处是通过支气管镜获得的肺组织较小，经常不够做出明确诊断。
8)外科肺活检：采取电视指引下经胸腔镜肺活检（VATS）或小开胸肺活检（OLB）进行病理诊断，是对肺脏病变诊断不清楚的患者或肺纤维化病人的最直接和最可靠的诊断方法。可以确定间质性肺疾病的病理类型，帮助进行治疗选择和预后判断。但是，这种检查具有侵入性，并不对所有患者推荐。
6. 间质性肺疾病患者如何配合医生进行治疗？
1)间质性肺疾病是一个复杂的疾病群体，有经验的医生制定的具体治疗措施建立在病因、疾病类型、严重程度，还有患者的年龄、所有健康及医疗史、其他合并存在的健康问题等多因素考虑的基础上，而且这种治疗措施也因治疗反应、药物的耐受性和病情变化而调整。因此，针对每个患者的治疗措施都不可能完全一样。
2)对于一些有明确原因的间质性肺疾病，首要治疗措施是针对病因的治疗，如脱离粉尘的环境，放弃宠物嗜养，停用可疑药物等，在去除病因后，必要时联合激素等治疗，病情往往可以得到有效控制；如是左心衰等引起的间质性肺水肿则以抗心衰治疗为主；如与结缔组织疾病、血管炎等有关的间质性肺炎应以治疗原发病为主，随着原发病的控制，肺间质纤维化也可得到改善。
3)对于病因未明的间质性肺疾病，不同的疾病类型治疗方法和治疗反应也不完全一样。如需要治疗的结节病，非特异性间质性肺炎，隐源性机化性肺炎等，激素是目前最常用和首选的有效治疗。对于呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病和脱屑性间质性肺炎除了激素外，戒烟是非常重要的治疗措施。对于特发性肺纤维化，激素仍然是目前最常用的药物，替代或合并用药有环磷酰胺、硫唑嘌呤等，但是治疗效果都不尽如人意。因此，目前国内外都在进行积极的研究，寻找更有效的治疗方法。研究显示N-乙酰半胱氨酸（富露施）、吡非尼酮等都能在一定程度上减慢肺纤维化患者肺功能的下降或减少急性加重，其结果还是令人鼓舞的。另外，一些新型的药物也在不断地被开发和试验，相信在不久的将来会有更多可以选择的药物治疗“肺纤维化”这个顽疾。
4)值得一提的是适宜患者可以选择肺移植治疗，目前肺移植治疗已经成为终末期肺疾病患者最有效的治疗措施。虽然国内的肺移植开展比较晚，肺移植还没有像肾移植、肝移植等为大家所了解和接受，但从我们前期的近30例肺移植看，结果还是令人鼓舞的。目前绝大多数患者都生活很好，生活质量明显提高。
5)另外，氧疗，肺康复治疗（包括运动训练、呼吸训练），再教育和心理治疗以减轻患者的焦虑和紧张情绪，鼓励患者树立生活的信心，以及对症支持治疗等对于改善患者的生活质量都是非常重要的措施。
7. 间质性肺疾病能否治愈？
1)各种间质性肺病如果没有在早期被发现，而发展到晚期形成两肺广泛的纤维化（蜂窝肺），目前为止除了肺移植外，还没有更好的方法可以治愈晚期肺纤维化。但是合理的治疗措施，药物使用可以帮助缓解症状，改善生活质量。
2)间质性肺病种类繁多，大多数疾病如果早期被发现并正确诊断，而给予合理有效的治疗可以减轻症状，阻止或减慢肺纤维化形成，缓解并控制病情发展。甚至很大一部分如果早期被正确诊断并给以合理有效的治疗是可以治愈的。
8.面对间质性肺疾病，您还可以做什么?
1)以科学的态度，积极的心态面对疾病。
2)规律运动，保持体型：肺疾病和气短使患者活动力下降，易疲劳，缺氧使患者产生了恐惧和心里压力，因此有慢性肺疾病的患者，有时为了避免气短而限制活动，特别是家属也劝病人少活动，否则有害（身体）。然而，缺乏运动会你的肌肉不能像以前那样有力和有效率，甚至发展到即使轻微的日常活动也变得困难；相反通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳。总之，通过规律训练你能学会使用更有效的方法去完成工作，结果完成同样的工作需氧就会减少，气短也减轻了。
3)保持良好的营养和适当的体重：良好的营养对保持理想体重很有帮助，慢性肺疾病的患者，因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。另外，体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。
4)避免感染：感染后会加重症状和您的病情，但您往往因为习惯了呼吸不好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，或者认为不重要。您应该及时向医生汇报您新发的症状或症状的新变化，以尽快采取治疗。每年注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症的发生率及住院次数。另外，肺炎疫苗也可以用于预防特定细菌引起的肺炎，咨询医生是否这些疫苗适合您。
5)戒烟；停止刺激是阻止肺进一步损害的好方法，如果您仍吸烟，最重要的就是戒烟。戒烟困难者应该向医生寻求帮助。被动吸烟与您自己吸烟一样有害，劝告家人和朋友戒烟，至少不要在您周围吸烟。
6)学习和练习放松：焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病患者，病逝病情加重；气短、活动力下降及悲观情绪可能会使患者脱离家人和朋友。学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧；身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。
“无论在什么情况下，我都决定使自己快乐，因为经验使我懂得大部分的快乐与痛苦决定于我们的心境，而不是我们（所处的）环境”。——华盛顿
7)态度：你是选择悲伤、高兴或发疯？你是选择积极还是消极？虽然你的选择可能不会解决你的所有问题，但你的选择对如何处理您的肺纤维化，由此带来的结果肯定会有不同，因此，积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。
“积极的心态比任何灵丹妙药都能创造更多奇迹”。――Partricia Neal。
8)氧疗：许多人担心氧疗后会离不开氧，而自行停止，这是完全错误的。如果氧不充足，肺脏血管会收缩变窄，导致肺动脉高压和肺心病。补充氧能减少血管和右心的张力，减轻气短感受，改善睡眠，等。如果医生建议您吸氧您就应该遵从。
9)新药试验：有很多新药的临床试验，虽然治疗效果还不确定，但是也不防一试。
10)定期随诊：可以使医生了解治疗效果，及时发现病情变化和药物的不良反应，调整治疗方案。您最好准备一个病情记录本，把身体的不适和服药情况记录下来；别忘了门诊携带您所有的医疗记录和医疗资料，包括化验、影像资料等。
（责任编辑：王怡群）
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