六次手术不放弃 沪六院救治肝脏恶性神经鞘瘤患者

　　近日热播电视剧《青年医生》中患有巨大肿瘤的患者武然让观众记忆深刻，大瘤子让他恨之入骨，宁死都不愿带着，鉴于手术风险大，成功率低，没有医院愿意接收为他做手术，武然和家属辗转数次之后遇到裘院长，裘院长克服多方困难为他做了手术。目前，恶性神经鞘瘤还没有根治的办法，家住嘉定24岁的严俊（化名）和武然一样是个不幸的小伙子。幸运的是，严俊遇到了郑主任、王主任，更为幸运的是，严俊的手术成功了！

　　家族遗传 厄运来临

　　恶性神经鞘瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生，约25﹪-30﹪有家族史，多发生于中青年。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤多生长缓慢，一般在5年以上，可突然迅速长大至5cm以上，多有假性包膜；常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤，约2／3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的；病理分型复杂，可分为6型。

　　母亲说，严俊生下来的时候全身皮肤就显现大小不等的“胎记”，浅褐色，大的十几公分，小的如黄豆大，因为母亲和外婆身上都有，也就没有当一回事。直到2010年4月严俊上大二时，由于其左腿疼痛，发现腘窝处长了个包块，很快长成鹅蛋大，母亲才带着严俊找到上海市第六人民医院骨肿瘤外科董扬教授诊治。手术切除后转由该院肿瘤内科姚阳教授继续治疗，因为病理切片诊断为“恶性神经鞘瘤”。

　　第一次手术后严俊接受了7个疗程的放、化疗，期间左腘窝在外院开了第二刀。2011年9月严俊的胸腔纵膈里发现了肿瘤，在外院开的这第三刀险些要了他的命，手术后大出血呼吸心跳骤停靠电击和输血38袋挽回性命。第四刀是2013年10月在外院切除左肱骨上的肿瘤，第五刀是置换左肩关节；2014年6月、7月又在另一家医院接受了两次射频治疗，这次是肝脏上发现了肿瘤！

　　2014年12月复查时，严俊肝脏的肿瘤又出现了！

　　手术风险大 求生不放弃

　　严俊已经经受了5次手术、2次射频治疗和7次放化疗，体质虚弱，身高1.70体重只有48公斤，能否再次经历这样的大手术？姚阳主任联系了普外科郑起主任，将严俊收治入院。住院后第二天，郑起主任随即安排了针对这个特殊肿瘤病例的院内多学科讨论。在讨论中各科室专家针对患者的情况，纷纷发表了自己的意见，但意见是一边倒的，均对手术表示担忧。专家们分析，从肿瘤的特性来说，恶性神经鞘瘤往往是多发的，手术只能局部切除，不能根治， 而从严俊的情况来说，患者已经受过多次手术，上次手术时甚至出现过心脏停搏复苏，手术条件欠佳；肝脏肿瘤巨大，和下腔静脉关系密切，风险巨大，况且目前患者腹腔内肿瘤多发，肝脏巨大占位只是其中一部分，不能根治性切除，疗效不确切。

　　听取了多方意见，郑主任思虑良久后说：“作为一个资深的外科主任，我深深明白这是一个风险巨大的手术，是一个疗效不确切的手术，是一个风险和收益不成正比的手术。但是，作为一个父亲，我非常理解患者父母那种殷切的希望，甚至可以说是在绝境中的一丝奢望。我们再从这个疾病的本质来考虑这个问题，‘恶性神经鞘瘤’有一个特性，肿瘤往往是多发，并且每一个肿瘤的性质可能都不一样，良性和恶性并存，肿瘤的生长速度也有快有慢。患者前两次手术以后局部肿瘤都没有复发。现在巨大的肝脏肿瘤已经威胁到了患者的生命，如果我们不去想办法切除，那么患者就可能随时有生命风险。而如果我们想办法，能够把肝脏巨大肿块切除，甚至只是切除大部分，延缓肿瘤生长，那么患者就有可能多存活一两年，甚至更长的时间。我请大家想一想，对于我们外科医生来说，值不值得我们冒风险去做这样的手术；而这样的手术对于一个24岁的青年到底有没有意义？”

　　“我们就这么个孩子，只要有一点点希望，我们都要去试一试！如果有什么不测，我们绝对不会责怪医生。”严俊的父母就是抱着这样的信念配合医生选择了手术治疗，他们的理解和支持坚定了医生的信心，愿意冒风险搏一次！

　　报请医务处批准后，2014年12月16日8点30分手术准时开始。术中探查发现巨大肿瘤有2个，分别位于肝脏的左外叶和左内叶，其中左内叶肿瘤巨大，骑跨于下腔静脉前方不仅侵犯局部膈肌，并且侵犯右肝；左外叶肿瘤侵犯胃前壁，胃壁病灶旁可及淋巴结肿大；右肝还可以探及数枚较小的结节。根据术中探查，患者须行扩大左肝切除+部分胃切除+局部淋巴结切除。因为肝左内叶肿瘤巨大，周围广泛侵犯，并且阻碍手术术野，盲目切除可能会导致肝右静脉损伤术后肝功能衰竭，甚至术中大出血死亡。郑起主任、王志刚主任组成的手术小组制定了一个大胆的手术方案。他们将这个肿瘤从中间剖开，暴露肝中、肝右静脉、下腔静脉，直视下保护肝右静脉、下腔静脉，移除了该肿瘤。随后手术小组又切除肝左外叶肿瘤，被侵犯的部分胃壁和肿大淋巴结。

　　经过5个小时，紧张、缜密的手术终于完成了，切除范围和术前预期基本一致。术后，严俊即被送往ICU监护，术后第2天即转入普通病房。

　　圣诞夜，六院中医科金能革主任看完了一天的专家门诊应邀到病房会诊，根据严俊低烧、出虚汗等症状开出了“知柏、升麻、桔梗”等19味中药，中医药调理给严俊和全家带来新的祈盼！临床营养科的专家也加入了这个医疗团队，已经转入普通病房的严俊大大的眼睛炯炯有神，说话的声音大了许多：“我已经可以进半流质了！”

　　专家介绍

　　郑起，普外科行政主任，主任医师，教授，博导，医学博士。具有30多年丰富的临床经验，手术细致，技术精湛，尤其擅长各种肝胆胰外科手术，如肝癌、胆囊癌、胆管癌、胰腺癌及胆道复杂疾病的手术治疗，对肝癌早诊断、早治疗及针对不同个体的合理治疗有其独特的风格和疗效。目前从事外科临床工作和肿瘤复发转移机制研究，发表包括SCI 在内的学术论著50 余篇，主编和参编专著10 本，先后主持和主要负责国家自然科学基金5 项和市、局级课题多项，曾获中华科技奖二等奖和上海市科学技术进步奖一等奖等奖项。多次赴欧美国家相关医学中心考察学习。目前为国际肝胆胰协会中国分会委员、上海市外科学会委员、上海市器官移植协会委员、上海市高级职称评审委员会委员、中国肝癌协会委员、上海市普外科专业委员会委员、上海市胆道外科学组副组长、上海市医学会感染与化疗协会委员等职。

　　专家门诊：周一上午，特需门诊：周三上午（预约）

　　王志刚，普外科主任医师，胃肠微创专业组组长，外科学博士，博导。从事临床工作20年，在国内较早开展了胃癌、结直肠癌的腔镜微创外科手术，取得了良好的微创效果。在六院率先规模开展所有类型的腹腔镜胃肠手术，包括各类胃肠道肿瘤包括间质瘤的根治术、手助腔镜手术、腹腔镜和内镜双镜联合手术、单孔腔镜胃肠手术等。近年开展的免切口腹腔镜肠癌根治术，使肠癌腔镜手术更加微创，取得了良好的效果。近年来主攻大肠癌（又称结直肠癌）复发转移的机制研究和综合治疗，特别是在国内较早开展复发结直肠癌的再手术治疗，通过多学科团队（MDT）的共同努力，开展了“联合脏器切除+肿瘤细胞减灭术+术中温热化疗+腹壁修补重建术”这项针对复发肠癌患者的积极干预治疗，使这些病人获得了再次手术切除的机会，显著改善了预后和生活质量。

　　专家门诊：周一上午，周三下午，特需门诊：周二下午（通讯员：龚剑锋 顾海鹰）