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小婴儿患上罕见双侧后鼻孔闭锁,辗转求医终获救

2016-10-1939健康网
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核心提示:1个多月小婴儿患上罕见双侧后鼻孔闭锁,辗转求医终获救。先天性后鼻孔闭锁可通过纤维喉镜检查来确诊。一旦确诊时,尤其是双侧先天性后鼻孔闭锁的患儿,由于病情紧急,随时可能威胁生命,因此一般建议尽早手术为宜。

  一个多月的小轩轩(化名)自出生后就挺闹腾的,一吃奶脸色就憋得发紫,好像喘不过气来似的,吃一会歇一会,喉咙里还好像总是有一口痰在那,安静的时候可以听到喉咙里发出很大的呼呼声。后来带去医院看时,经鼻咽CT及纤维鼻咽喉镜检查发现,小轩轩患的是先天性双侧后鼻孔闭锁,右侧骨性闭锁薄,左侧骨性闭锁厚且鼻腔狭窄畸形,医生建议尽早手术,否则,严重的话还可导致窒息死亡。因当地医院无法手术,爸爸妈妈带着小轩轩辗转了全国多家医院,均因手术操作难度大而暂时不能替小轩轩手术。几经周折后,小轩轩终于于上周四在广东省妇幼保健院接受了双侧鼻孔成形术,目前恢复良好,预计术后一周左右就可以出院了,术后仍会放支撑管半年以扩张鼻道。

  先天性后鼻孔闭锁是临床上很罕见的一种先天性畸形,由于胚胎发育过程中,位于原始鼻腔与原始口腔间本应消失而形成原始后鼻孔的间隔--颊鼻膜,因未能消退而形成闭锁间隔。一般来说,单侧后鼻孔闭锁比双侧闭锁要常见一些,闭锁隔中,膜性闭锁或混合性闭锁的发生率约为1/8000,骨性闭锁更罕见,发生率约为1/2万。

  新生儿出生后一开始是以鼻呼吸为主的,所以一旦后鼻孔闭锁后,首先会影响到的是小孩的正常呼吸,尤其是双侧后鼻孔闭锁的患儿,临床上表现为自出生后就有明显的鼻塞、呼吸困难、气促发绀,甚至窒息。幸存下来的小孩,每次在闭口或吃奶时,可因憋气而导致呼吸困难加重,并出现紫绀,从而拒绝吃奶,而张口啼哭时则可缓解,但再次吃奶时,也还是会出现同样的症状,而且在吸奶与换气的过程中还容易发生呛奶、误吸。由于吃不进奶,会影响到小儿的营养摄入,而且长时间张口呼吸,也会影响到其日后的颌面发育和智力发育。另外,由于通气不畅,缺乏对嗅觉神经的刺激,一些双侧后鼻孔闭锁的患儿还可出现嗅觉功能障碍。除此之外,有些后鼻孔闭锁的患儿还可合并有其他畸形,如泌尿生殖系统的畸形、先天性心脏病等。

  先天性后鼻孔闭锁可通过纤维喉镜检查来确诊。一旦确诊时,尤其是双侧先天性后鼻孔闭锁的患儿,由于病情紧急,随时可能威胁生命,因此一般建议尽早手术为宜。“目前的治疗方法是通过鼻后孔形成术,术后再保留半年左右的硅胶管扩张鼻道,以建立宽大的后鼻孔来缓解呼吸困难的状况,但又因为新生儿、小婴儿的鼻腔非常狭小,经鼻进路手术视野小,对手术器械及手术医生的技术要求较高,稍微有一些偏差,就可能会造成鼻中隔偏曲、鼻甲损伤,或造成附近的脑组织的损伤等。”负责本次手术的省妇幼耳鼻喉科邹宇副主任医师介绍说。据了解,广东省妇幼保健院目前已经能为6个月以内先天性后鼻孔闭锁患儿实施手术,其中最小一例是出生才4天的患儿。

  术后也不是就万事大吉了,邹宇主任说:“术后也有出现再闭锁的可能性,为了尽可能地减少术后的再次闭锁率,我们在设备和技术上也作了一些改进,目前认为2岁前是闭锁发生率最高的阶段,所以对这类手术患儿,我们仍会继续随访到他2岁。从目前做过这类手术的患儿随访情况来看,最早的一例术后一年半,也暂未发生再次闭锁。”

  最后,邹宇主任提醒新手爸妈在育儿过程中,如果发现刚出生的小婴儿出现有呼吸困难,闭口、吃奶时面唇紫绀,张口啼哭时却可以得到缓解甚至消失,而且心肺查体无异常时,需高度警惕先天性后鼻孔闭锁的可能,应及时带孩子到医院耳鼻喉科就诊。(通讯员:彭文斌 林惠芳)

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