产前精准管理 复旦大学附属儿科医院成功分离肝脏联体婴儿！

　　来自江苏的26岁母亲怀孕5个多月时，产前B超检查发现腹中的胎儿是联体畸形。不忍轻易将胎儿引产，孕中期的母亲奔赴上海寻求最后一线希望。

　　通过复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）出生缺陷临床中心与复旦大学附属妇产科医院搭建的围产期胎儿畸形诊治平台对其进行了个体化的围产期监护诊治。结合胎儿MRI检查，考虑患儿是属于剑腹联体，腹腔内主要是肝脏联体，出生后能够成功进行联体婴儿分离，所以不建议引产。同时对孕妇进行严密的围产监护。

　　2017年2月9日，孕34+1周之际，母亲经剖宫产手术顺利分娩出一对联体女婴，随即通过绿色通道转入儿科医院重症监护病房（NICU）进一步治疗。生后CT检查发现该对联体女婴腹腔内肝脏相联，经过儿科医院多学科团队的精心照料，今天（5月8日），在孩子出生3个月的最佳手术时机，医生借助计算机辅助三维成像技术为这对肝脏相连的姐妹进行了精准分离。

　　“按照惯例，医生都会建议产妇引产，正因为对其进行了精准的产前诊断、评估和管理，才迎来了今天的成功分离，让这个不幸的家庭此刻能拥有两个健康的宝宝。”复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）出生缺陷临床中心主任郑珊教授激动地表示。

　　产前精准管理

　　这对来自江苏的双胞胎女婴，在母亲腹中22周时就被确认为联体畸形。江苏当地的医生建议母亲立刻引产。已至孕中期，夫妇俩都能明显感到孩子在肚中的胎动，选择引产让夫妇俩心有不忍，若不及时进行围产期处理，母亲和胎儿又将存在生命危险。

　　左右为难之际，夫妇俩在复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）出生缺陷临床中心与复旦大学附属妇产科医院搭建的围产期胎儿畸形诊治平台找到了新希望。该平台立即进行个体化的围产期监护诊治，孕期对胎儿实施包括产前B超、胎儿磁共振、基因染色体筛查等一系列精准检测与母体个体化护理。

　　据悉，联体婴儿是一种临床罕见的先天畸形，其中40%-60%宫内死亡，35%生后一天内死亡，仅约30%的联体婴儿生后可能存活。联体畸形有多种类型，其中以胸腹联体最常见，约占70%。

　　在产前咨询中，复旦大学附属儿科医院新生儿外科主任沈淳教授也并不建议引产，“在做好围产期处理的同时，分娩后胎儿可过手术矫正畸形，且有很好的预后。”最终夫妇俩决定留下这对孩子。2017年2月9日 11点，经剖宫产，这对共重4680g的联体女婴顺利降生。

　　精细的早产儿特殊诊治

　　诞生后的联体婴立即通过围产期胎儿畸形诊治平台转运绿色通道转入儿科医院重症监护病房（NICU）进行早产儿相关特殊照顾及喂养，及系统性的各脏器畸形排查和功能评估，进一步明确联体的部位、范围和累及脏器。出生缺陷临床中心第一时间建立包括外科、NICU、麻醉科、放射科及手术室在内的多学科团队为该对联体女婴制定精准生后诊治方案。

　　据患儿的主管医生沈淳主任医师介绍介绍，NICU的特殊照顾包括早产儿呼吸系统、消化系统、神经系统、听力、视网膜等系统性评估。喂养方面，一开始便让母亲提供母乳，经口喂养，量上从微量开始，逐渐增加到足量，避免肠道对喂养的不耐受及坏死性小肠结肠炎等肠道感染的发生。此外，生后CT检查进一步确诊该对联体女婴为剑腹相连性联体，腹腔内肝脏相联。

　　经过多学科团队3个月的精心照料，目前患儿除相连部分，其他各项生长发育指标正常，体重也已达11kg，超过了每人5kg以上的分离手术指征。

　　三维技术辅助分离手术

　　今天（5月8日），分离手术在上午10点16分开始，麻醉好后，由整形科医生设计皮瓣和手术切口，之后由新生儿科医生和普外科医生分离肝脏组织，切断血管，1小时后成功分离，再由整形科医生缝合皮肤及脐部再造。

　　整个手术持续2小时15分，于11点16分联体姐妹成功分身，让这个不幸的家庭拥有两个健康的宝宝。据沈淳教授介绍，手术的难点在于联体肝脏的分离，两个患儿肝脏之间有一个异常的血管相通，值得关注的是，术中精准找到并将其切断，没有出现肝血流阻断和手术中血管性大出血。

　　此外，此次手术利用计算机辅助三维成像系统在术中协助精准手术，使医生直观了解患儿解剖结构，为手术方案的设计和改进、手术进路的选择和优化提供了极大帮助，有利于医生精准分离融合的椎管等重要部位，尽可能避免损伤神经组织。

　　据悉，复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）与复旦大学附属妇产科医院、上海第一妇婴，国际妇婴等上海多家产科医院合作搭建围产胎儿畸形诊治平台，年会诊量700人次以上，转运危重患儿200-300人次，28天内大的新生儿年手术量500台以上。

　　复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）出生缺陷临床中心此前治疗过10余例各种复杂联体畸形、极低出生体重儿危重症外科手术、微创技术治疗复杂消化道畸形。开展了全国首例EXIT技术治疗颈部巨大肿瘤等。

　　谈及（国家儿童医学中心）出生缺陷临床中心今后的发展，郑珊教授表示，将以国家儿童医学中心为依托，扩大中心咨询、转运及诊治范围，由上海向江浙沪及全国辐射。同时开展胎儿外科手术治疗，在胎儿期纠正先天畸形降低病死率，改善预后。

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