十岁男童反复肺炎、手脚发紫 医生妙手施治一次补两“漏”

　　家长们注意啦！孩子出现反复肺部感染、原因不明的发绀（发紫），不一定就是抵抗力差、得了呼吸道疾病，也有可能是心血管出现了大问题！

　　39健康网最新获悉，10岁男孩小施（化名），因罹患疑难先天性肺动静脉瘘以及动脉导管未闭，从小汗多、手脚发紫，反复肺部感染，经常咳嗽发烧。4年前曾做介入治疗肺动静脉瘘，让病情得到有效控制和缓解。然而今年不幸复发，小施于3月21日在中山大学附属第一医院先天性心脏病诊治中心暨心血管儿科一次接受两种介入手术，终于成功解决肺动静脉瘘和动脉导管未闭两大难题。据了解，同时开展复杂肺动静脉瘘和动脉导管未闭二种介入封堵术，是介入手术中难度最高、最为复杂的手术之一。

　　动脉导管未闭背后藏“真凶”，漏诊率相当高

　　据介绍，小施很早就发现患动脉导管未闭。“儿子从小就手脚发紫，晚上哭闹厉害，出汗特别多。”小施妈妈说，孩子三岁多，白天一运动就大汗淋漓，晚上睡觉出汗更多，每次湿透好几件衣服，还以为是缺钙。

　　小施随着年龄渐长，越发容易劳累。平时不想走路，更不愿意跑步，每次爬楼梯都气喘吁吁。当他开始懂得描述表达身体的不适，在憋闷时他会诉说：“妈妈，我的呼吸有点难受！”

　　不仅如此，小施几乎每个月都要发生一次肺部感染，咳嗽、发烧是家常便饭，“我们起初以为孩子是体质太差，是感冒。”小施妈妈表示，有的医生看到孩子的指甲盖、趾甲盖是深紫色，还怀疑过灰指甲。

　　这些症状一直持续到快6岁，他们此前在多家医院诊治过，包括广州的大医院，都说是动脉导管未闭、肺炎。因为听说动脉导管未闭有自动闭合的可能性，所以一直只是带孩子随诊，并没有治疗处理。

　　直至2013年8月，5岁9个月大的小施再次反复肺部感染，来到中山大学附属第一医院先天性心脏病诊治中心暨心血管儿科就诊。

　　“当时患儿的血氧饱和度最高才83%，长得非常瘦弱，只有9.3公斤，仅为正常同龄人的一半。”中山一院心血管儿科覃有振主任介绍，结合小施的病史和胸片检查，全科多次讨论一致认为，患儿的动脉导管未闭不至于引起这么严重的发绀以及反复肺部感染，所以怀疑还存在肺动静脉瘘。果不其然，心导管检查+肺动脉造影证实患儿是“多发性先天性肺动静脉瘘”，且瘘囊袋较大、位置较深。

　　经介入手术封堵两条肺动静脉瘘之后，病情马上得到缓解，血氧饱和度上升到90%（正常人血氧水平为95%-100%），肺部感染得到控制。小施手脚的发紫症状不细看，根本看不出来，生长发育逐渐追上同龄人，能够正常上学和生活。

　　“动脉导管未闭是一种常见病，但它背后隐藏了一个更疑难复杂的肺动静脉瘘，而且病灶不止一处。”覃有振就此提醒，肺动静脉瘘在临床上的漏诊率相当高，孩子年龄太小诊断难，而且普通儿科医生未必能发现，最好是看心血管儿科。

　　4年后再次发病长新“瘘”，医生创新思路手术一次补两“漏”

　　两个月前，小施再次出现反复咳嗽、发烧，并且身体发绀逐渐加重，呼吸气促，再次到中山一院先心病诊治中心暨心血管儿科住院。胸片提示肺部感染，血氧饱和度又下降到88%，血红蛋白、红细胞异常增高。医生讨论认为，患儿的肺动静脉瘘复发了，并且瘘面积比4年前增大了，几乎累及整个右下肺，怀疑出现了新的肺动静脉瘘。

　　根据文献报道，肺动静脉瘘的发病率为2 -3/10万，可以反复出现，但一般比较少见。覃有振表示，肺动静脉瘘再次发生的原因尚不明确，怀疑可能与先天发育缺陷有关。

　　“4年前的手术有效缓解了孩子的病情，达到了治疗目的，也因手术时长已经达到孩子耐受的极限，瘘囊袋位置又难以再深入，所以‘鸣笛收兵’停止继续手术，也没有处理动脉导管未闭。”覃有振说，等孩子年龄大一点，身体恢复好些，可以再次手术。

　　“第一次手术就花了6万多，家里穷，实在没钱，后来就没带孩子做动脉导管未闭治疗。”小施妈妈说，现在她在家全职带两个孩子，就靠老公一人挣钱养家给孩子治病。

　　目前治疗肺动静脉瘘的主流方式是介入治疗，创伤较小，又能保证疗效。为了彻底解决小施的病痛，医生决定尝试一次做两种介入手术。由于最大的瘘管入口角度大，位置特殊，术中多次尝试介入轨道建立失败。该科学术带头人王慧深教授、覃有振主任等教授讨论后大胆创新思路，采用二代血管塞堵闭右下肺动脉根治广泛右下肺动静脉瘘。经5小时的手术成功堵住所有肺动静脉瘘，同时再堵闭另一先天性动脉导管未闭。

　　术后，小施的缺氧已经恢复正常，血氧饱和度上升到100%，心电图、血压正常，肺部感染控制，近日即可出院。

　　医生忠告：反复肺感染，小心先天性心血管病

　　“孩子反复呼吸感染，在内科久治不愈，要警惕先天性心血管病，需要做相应的检查。”覃有振坦言，肺动静脉瘘其实很难预防，只能是在出现反复肺感染、四肢发绀、杵状指征（即鼓棰指，手指或脚趾因慢性缺氧引起末梢增生，长得像棒槌一样）等症状时，及时到心血管儿科就诊。特别是遇到原因不明的发绀，除了排查常见的法洛氏四联症、大血管转位，还有必要排查有无肺动静脉瘘。

　　对于动脉导管未闭，家长不要一味盲目等它自然闭合，其实该病在一岁以后基本无法自行闭合，应该就诊治疗。可以早期介入手术，越晚处理对孩子的生长发育越不利。（通讯员：彭福祥 巴宏军）