北京医院肝胆胰外科联合多科室成功救治罕见病致术后大出血患者

　　日前，北京医院肝胆胰外科联合我院血液内科、检验科、急诊科、危重症医学科、输血科成功救治了内蒙古锡林郭勒盟转诊，血友病乙导致胆囊切除术后大出血的患者。现患者已经顺利出院。

　　5月20日周日，一个来自内蒙古的电话惊动了我院肝胆胰外科陈剑主任，我院胆石症诊治联盟成员单位内蒙古锡林郭勒盟医院普通外科的一台胆囊切除手术出了问题，急需帮助。患者老年男性于5月4日接受腹腔镜胆囊切除手术，术后即出现反复的腹腔及广泛皮下出血伴失血性休克，最多一次达2500ml，两次接受开腹手术止血，仍然无法明确止血，腹腔引流管及伤口周围仍有新鲜血流出。丰富的临床经验告诉陈主任，这不是一般的出血，可能合并有血液系统疾病等复杂情况，需要进一步诊治。而该医院缺乏必要的诊断技术，在确认患者尚平稳的前提下，陈主任做出了建议立即转诊的决定。

　　21日晨8点，患者在锡林郭勒盟医院医护人员的护送下，紧急转运，锡林郭勒盟距北京600余公里，下午5点余到达我院急诊，入急诊时，腹腔引流仍有近300ml新鲜血液自腹腔内引流出。肝胆胰外科贺修文主任医师、许静涌主治医师、杨华主治医师、血液内科范芸主任医师、急诊内科陈曦主治医师联合会诊，并且电话联系检验科李传保副主任技师、危重症医学科常志刚副主任、何清副主任医师给予会诊支持，综合考虑患者围手术期出血情况及凝血像变化，考虑全身疾病导致术后出血可能性大，不排除罕见血液系统疾病。下午5点30分，患者入急诊抢救室，立即给予相应的医疗及护理处置，在与输血科紧急联络后，立即给予配血及新鲜血浆输注。当晚患者病情平稳。

　　22日晨9点，李传保副主任技师立即利用检验科最新的技术做出了患者血液的检验结果，提示：凝血因子IX缺乏。范芸主任医师立即做出初步诊断：血友病乙。困扰患者一个月的病魔终于现身。与此同时，患者在急诊抢救室继续接受新鲜血浆输注及凝血因子补充，腹腔引流性质由新鲜血逐渐变成浆液性渗出，皮下及伤口血性渗出消失。

　　24日，患者平稳转入肝胆胰外科病房。28日，进一步血液检查提示：患者体内无凝血因子IV抗体，患者属于“先天性血友病乙”。是一个发病率仅10万分之几的疾病。30日，在陈剑主任的主持下，再次组织全科专家及范芸、李传保等医务人员联合会诊。指出血友病乙作为先天性疾病，一直隐匿不发作，在手术创伤的打击下，出现凝血因子消耗而出现难治性大出血，目前手术创伤度过，凝血因子水平恢复术前水平，出血停止，无需进一步治疗。但在以后应重视外伤及手术的影响。同时，由于该病为遗传病，李传保副主任技师决定为患者同胞弟弟做免费的筛查。

　　31日上午，患者的复查结果良好，患者弟弟的筛查结果未提示明显的血友病表现。当天下午患者顺利出院返回内蒙。这次成功的救治，体现了我院肝胆胰外科、胆石症诊治联盟在多院肝胆外科中的核心作用，及时为联盟单位作出必要的技术指导和提供转诊的“绿色通道”。同时，我院肝胆胰外科的疑难病多学科会诊中心、出凝血沙龙以及临床检验中心等多个专科化平台，也为该患者成功诊治提供了专业及时的支持。

　　“多科联动，决胜千里”，会有更多的患者得益于北京医院的医疗平台及为这个平台作出积极贡献的医护人员。

　　素材提供：肝胆胰外科

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