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两岁女童患多发畸形,肚大如箩!广州妇儿专家妙手施治

2019-01-11 11:57:3539健康网
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核心提示:两岁成都女童小雨(化名),在出生不久即被诊断出患有多发畸形:门静脉海绵样变、巨大房间隔缺损、肺动脉高压、腹股沟斜疝、右侧第一掌骨缺失。两年来,爸爸妈妈带她辗转当地多家医院求诊,迟迟未能解决最严重的畸形。

  两岁成都女童小雨(化名),在出生不久即被诊断出患有多发畸形:门静脉海绵样变、巨大房间隔缺损、肺动脉高压、腹股沟斜疝、右侧第一掌骨缺失。两年来,爸爸妈妈带她辗转当地多家医院求诊,迟迟未能解决最严重的畸形。

  后来,小雨爸妈通过网络联系到广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科主任医师温哲博士。凭借在小儿门静脉高压诊治的丰富经验,多学科会诊定制个性化治疗方案,采用先进的Rex手术彻底解决了患儿的门静脉海绵样变问题。目前小雨恢复情况良好,已经出院。

  门静脉高压,对孩子危害巨大

  小雨经常出现反复肺炎,年龄太小,手术难度高风险大,几次求医治疗,只治好了腹股沟斜疝和双侧副耳问题。

  而小雨身上最严重的畸形——门脉海绵样变和心脏病却始终未能解决,并且随着身体发育,病情愈来愈重。

  门静脉高压是一种严重的少见病,是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群,常见导致消化道出血—呕血、便血,引起脾功能亢进—贫血、白细胞地下、血小板减少,可以造成门静脉高压性胃病、肠病,以及肝性脑病和腹水。

  温哲说,门静脉高压症的患儿长不大,大部分因为出血越来越严重,出血死亡,或者肝脾功能越来越差,活不到成年。

  来到广州妇儿中心就诊时,小雨已经出现腹水,肚大如箩,用渴望的小眼神一直盯着医生看。

  温哲仔细问询了患儿病情,并组织MDT(多学科诊疗模式)会诊,经过心血管中心崔彦芹主任、内分泌科程静主任等专家共同会诊,对患儿的病情进行了初步的诊断和评估,并拟定了下一步的治疗方案。

  术前病情反复,终于成功手术

  10月9日,小雨跟着爸爸妈妈千里迢迢坐动车来到广州,途中又出现高热、咳嗽、昏睡。一到广州妇儿中心,马上被安排住进心血管中心。

  入院后第二天小雨病情再度加重,因门静脉高压而出现便血。医生进一步检查发现,患儿的胃镜下食管胃底III度静脉曲张,脾功能亢进达到重度。

  由于门静脉高压和心脏并两个手术都是需要尽快完成的大手术,而无论先进行哪个手术都存在很高的风险。经过肝胆外科和心血管中心讨论后决定,先进行门静脉高压手术,然后再行心脏手术。

  由于小雨病情重、体质差,在完善手术前检查期间又出现发热、腹泻,情况好转后又不幸患上流感病毒A感染,随后出现精神反应差、气促、喘息、呼吸困难,血小板急剧下降、凝血功能也出现异常,小雨不得不转入PICU监护治疗。

  经过近50天的精心调理,终于将小雨的不适症状调理稳定。为了确保手术万无一失,温哲主任在手术前又发起MDT多学科会诊,经仔细讨论后决定给小雨行Rex手术。

  11月28日,小雨如期接受Rex手术,截取了一段颈内静脉,在肠系膜上静脉和肝内门静脉左支移植血管搭桥,整个手术历时8小时,顺利完成!待血管吻合后血液马上流通到颈内静脉,门静脉压力由术前的40mmHg随之下降到吻合后的21mmHg。

  温哲称,小雨术后恢复出奇的顺利,术后第二天就能顺利拔掉,术后2周复查CT提示搭桥血管通畅,脾功能亢进减轻,原来肿大的脾脏也明显减小,于12月12日顺利出院。

  现在小雨门脉海绵样变的治疗成功了一大半,术后还需要继续抗凝治疗防止血栓形成,3个月后将接受房间隔缺损修补术,治疗心脏病。

  传统手术治标不治本,Rex手术能根治

  传统的手术,无论是门奇静脉断流术,还是门体分流术,两种手术方法的目的都是为了解决食管胃底静脉曲张出血的问题,是缓解症状的姑息性手术,不能达到根治的目的。而且,手术也不能解决门静脉高压性胃病和肠病、肝性脑病等问题,术后复发出血的发生率也较高,生活质量受到很大影响,影响孩子的生长发育。

  像小雨这类门静脉高压患儿,60%以上都是肝前性(门静脉海绵样变性)所致。

  能否针对病因进行根治性治疗?近10-20年来,在小儿门静脉海绵样变性的治疗方面出现了突破性进展。经过长时间的研究对比发现,Rex手术可以根治门静脉高压症。

  Rex手术,英文Rex Shunt,1992年比利时外科医生de Ville de Goyet 首次将Rex手术用于肝移植术后门静脉血栓形成的治疗,在之后又将该手术用于门静脉海绵样变性。

  温哲称,这个手术不仅可以让术后食管胃底静脉曲张减轻或消失,脾脏缩小,脾功能亢进缓解或消失,还能让患儿实现追赶式生长发育。毫不夸张说,Rex 手术的实施给许多门静脉高压的患儿带来了新的希望。

  Rex手术操作复杂,难度较高,对手术医生技术、术中麻醉技术及术后护理均有较高要求。目前华南地区仅有广州妇儿中心一家医院才能开展。该医院从2014年开始,共完成手术60余例,手术成功率达到90%以上。(通讯员周密 李雯)

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