10岁男孩患罕见胸廓畸形，医生独创“Wang手术”为他成功矫治

再热的天气，他也不敢脱掉上衣，以免暴露身体的那个秘密，引来同龄人异样的目光与嘲笑。

10岁的阿明（化名），因为患了一种极其罕见的胸廓畸形，其胸部骨骼变形，两侧凹陷，原本应该向外支棱起来保护胸腔肺、心的肋骨，竟呈现外缘向内挤压似生长， 约束了他的心肺发育。

从两岁起发现患病至今，他已经等了8年，终于在这个暑假成功进行手术矫治，告别了畸形。这一切得感谢广东省第二人民医院胸廓畸形矫正专家王文林教授。

王文林主任在查房（39健康摄）

39健康获悉，进入暑假之后的胸廓畸形手术矫正数量正呈爆发式增长。“以往月均手术量50台左右，暑假以来增加到了300台以上，最多一天的手术量超过31台。”王文林所在的胸壁外科，假期第一个月的胸廓畸形矫正量就增长了六倍多。

两岁洗澡时发现胸部凹陷，曾被诊断为漏斗胸

阿明刚出生时并无异常，长到两岁多，有一天妈妈给他洗澡发现其胸口凹进去了。父母带他在安徽当地医院就诊，后来又去了南京的一家儿童医院，医生们都判断是漏斗胸（鸡胸），需要等到十岁才可以做手术。

“因为孩子胸部畸形，我们曾带他去医院开营养药吃，还打过促长高的针水。内分泌科医生孩子说是矮小症，但打了一年多的生长激素都没有效果，我们就不打了，决定还是等待手术。”阿明妈妈告诉39健康，由于孩子一直没有什么症状，所以也没有很担心。

据了解，这八年来，阿明除了胸廓外观难看点，并没有其他不舒服，既没有憋气也不会喘，正常上学与生活，平时很少感冒发烧，运动也正常，很有力气。但就是不长个儿，偏矮偏瘦，现在不到1.3米。

“今年暑假带孩子回医院复诊以为能做手术，岂料医生说孩子的病情比较少见、有些复杂，建议我们去广州找王文林教授想想办法。”医生的这番话让阿明的父母不由紧张起来，他们从安徽连夜开车前往广州，开了近三十个小时，终于在7月3日一早赶上了王文林主任的门诊。

患者胸廓畸形十分严重

罕见又凶险的胸廓畸形，医生把高难度手术做成“小”手术

王文林接诊后，仔细查体结合影像拍片，认为阿明不是普通的漏斗胸，而患的是一种极其罕见的胸廓畸形——窒息性胸廓发育不良，也叫Jeune综合征，是一种极其罕见又凶险的先天性隐性遗传疾病。

术前胸壁三维重建

“这种疾病的发病率很低，每10万个新生儿中只有一个。但是，这类患者死亡率极高，有90%的患者在1岁前死亡，死因就在于胸廓内陷导致肺部不张，进而呼吸循环衰竭。”王文林教授表示。

Jeune综合征患儿的胸部的骨骼严重变形，导致胸廓窄小，约束肺和心脏，使患儿出生后马上出现严重的呼吸功能不全。由于抢救极其困难，其效果不佳，多数患儿会在出生后1岁死亡，真正存活下来的患儿就更加稀少。侥幸活下来的患儿也非常可怜，爸爸妈妈天天围着他转要跑医院治疗。

得知这个疾病的真面目，阿明妈妈被吓了一跳，感到两腿发软。“我们以前都不了解这个病，不知道孩子竟然这么严重，我哭了一晚上，幸好遇到了好医生。孩子是不幸中的万幸，畸形还未影响到呼吸，这么多年才平安无事，但继续发展下去，迟早会影响呼吸，王文林主任很快安排孩子住院，并答应亲自给孩子做手术。”

窒息性胸廓发育不良之所以凶险，除了疾病本身危害严重外，另一个原因是治疗效果不佳。由于疾病的根源在于胸壁骨骼的缩窄，因此最有效的方法只有一种，那便是手术。

但是，由于受很多客观和主观因素的影响，以往成功的手术案例并不多。窒息性胸廓发育不良矫治手术可以说是目前业内的天花板手术。阿明是王文林在省二医胸壁外科接诊到的第34例Jeune综合征，此前王文林已经成功为33位患者进行了手术治疗。

7月5日，阿明经过1个多小时的手术，胸骨得以修复。术后经过一周多的康复，目前已经完全脱离危险，生命体征也极其平稳。

对于窒息性胸廓发育不良，以往传统手术需要切开患者的胸口，患者手术后得戴呼吸机待在重症监护室，而且还要反复多次手术，每次手术都要住院两三个月。王文林教授采用独创和设计的“Wang手术”一次性帮阿明把胸廓的凹陷消除，手术后只需转入普通病房，患者往往10天左右就能康复出院。一个高难度的手术就这样变成了“小”手术。

手术后，阿明的胸廓恢复正常

“Wang手术”用钢丝把胸廓凹陷的地方提起来，并固定于钢板上，主要用于治疗低龄漏斗胸患者，目前已被《手术操作代码国家临床版3.0》正式收录并编码。王文林发现该手术方式在窒息性胸廓发育不良的矫治具有不错的疗效。

“这项手术大大降低了窒息性胸廓发育不良患者手术治疗的风险和难度，更多像阿明一样的孩子能够得到救治。”王文林说，胸廓畸形不但会影响生活，对孩子的自信也会带来影响，及时治疗有利于孩子的生长发育。假期时间长，有利于学生群体进行手术和术后恢复。（通讯员：朱健 图：省二医）

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